Hämatologie - Erkrankungen des Blutes

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Hämolytische Anämien

Inhaltsübersicht:
Einteilung und Ursachen
Symptome
Diagnostik
Therapie

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Einteilung und Ursachen

Die roten Blutkörperchen sterben schneller ab

Hämolytische Anämien sind charakterisiert durch einen beschleunigten Abbau bzw. Zerfall (= Hämolyse) der roten Blutkörperchen. Dadurch kommt es zu einer verkürzten Überlebenszeit der roten Blutkörperchen (normale Lebensdauer 120 Tage). Die Blutarmut entsteht, wenn die zum Ausgleich gesteigerte Neubildung der roten Blutkörperchen den Zerfall nicht mehr kompensieren kann. Man unterscheidet:
  • Erworbene hämolytische Anämien
  • Angeborene hämolytische Anämien

 

Erworbene hämolytische Anämien

Bei den erworbenen hämolytischen Anämien liegen die Ursachen für die Erkrankung in äußeren Einflüssen auf die roten Blutkörperchen. Einflüsse, die sich auf die Erythrozyten auswirken, können aus folgenden Bereichen kommen:
  • chemisch, z. B. durch Vergiftungen
  • physikalisch, z. B. durch Verbrennungen
  • infektiös, z. B. durch eine Infektion mit Malaria, Cholera, Mumps
  • mechanisch z.B. (künstliche Herzklappen)
  • immunologisch z. B. durch Blutgruppenantikörper, Wärmeantikörper (80 Prozent), Kälteantikörper
  • autoimmunologisch durch die Bildung von Antikörpern gegen das eigene Blut (Autoimmunreaktion)
  • immunologisch durch allergische Reaktion gegen Medikamente (z.B. Sulfonamide, Cephalosporine, Penicillin)

 

Angeborene hämolytische Anämien

Bei angeborenen, genetisch bedingten hämolytischen Anämien liegt die Ursache in einer Fehlfunktion der Erythrozyten selbst. Sie kann bedingt sein durch:

 

2 Arten der Zerstörung

Bei hämolytischen Anämien gibt es zwei Arten der Erythrozytenzerstörung:
  • extravasale Hämolyse: verstärkter Abbau der Erythrozyten außerhalb von Blutgefäßen, z. B. im Knochenmark, in der Leber oder der Milz oder durch Zellen der  Immunabwehr
  • intravasale Hämolyse: direkter Abbau der roten Blutkörperchen in der Blutbahn

 

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Symptome

Symptome der schnellen Hämolyse

Zu den allgemeinen Symptomen der Blutarmut (Anämie) wie Blässe der Schleimhäute, Müdigkeit, Konzentrationsstörungen, Kopfschmerzen, erhöhte Herzfrequenz kommen noch die speziellen Krankheitszeichen des beschleunigten Erythrozytenabbaus (Hämolyse) hinzu. Diese sind:
  • Gelbsucht (Ikterus), vor allem an der Bindehaut der Augen erkennbar
  • Vergrößerung der Milz (Splenomegalie)
  • Dunkelfärbung des Urins (bei akuter Hämolyse)
  • Durch das beim Abbau des Hämoglobins aus den Erythrozyten vermehrt gebildete Bilirubin entstehen häufiger Pigmentgallensteine mit möglichen Gallensteinkoliken.

 

Hämolytische Krise

Zu einer so genannten hämolytischen Krise kann es bei einer plötzlich auftretenden, massiven Auflösung der Erythrozyten z.B. bei Transfusionszwischenfällen oder bei Kugelzellen- oder Sichelzellenanämie kommen. Alarmierende Anzeichen sind: Fieber, Schüttelfrost, Kreislaufstörungen, Kopfschmerzen, Gelbfärbung der Haut und brauner Urin.

 

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Diagnostik

Anamnese

Bei den genetisch bedingten hämolytischen Anämien ergeben sich erste Hinweise aus der Krankengeschichte, da die Erkrankung oftmals in der Familie bekannt ist.

 

Vergrößerung der Milz

Bei allen hämolytischen Anämien findet sich bei der klinischen Untersuchung häufig eine Milzvergrößerung und gegebenenfalls eine leichte Gelbfärbung der Haut und Schleimhaut.

 

Labortests

Folgende Laboruntersuchungen werden durchgeführt:
  • Im Blutbild sind Hämoglobin (Hb), Hämatokrit (HK) und Erythrozytenzahl als Zeichen der Anämie erniedrigt, die Retikulozyten (jugendliche Erythrozyten) sind als Zeichen der gesteigerten Erythrozytenneubildung erhöht.
  • Im Blutausstrich sind bei angeborenen hämolytischen Anämien Formveränderungen der Erythrozyten (Kugelzellen, Schießscheibenzellen, Sichelzellen) erkennbar.
  • Das Indirekte Bilirubin ist als Abbauprodukt des Hämoglobin erhöht.
  • LDH, ein in allen Zellen vorhandenes Enzym, ist wegen des gesteigerten Zellzerfalls im Blut vermehrt nachzuweisen.
  • Haptoglobin, ein in der Leber gebildetes Protein, das freies Hämoglobin bindet, ist wegen des erhöhten Verbrauchs vermindert.
  • Coombs-Test dient zum Nachweis von Antikörpern gegen Erythrozyten.
  • Hämoglobinelektrophorese wird zur Diagnostik von Hämoglobinbildungsstörungen (z.B. Sichelzellenanämie) angewandt.

 

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Therapie

Die Behandlung hämolytischer Anämien ist bei den jeweiligen Erkrankungen unterschiedlich.

 

Therapie bei erworbenen Formen

Bei erworbenen Formen ist es unbedingt erforderlich, die auslösenden Ursachen zu identifizieren und sofort zu beseitigen.
  • Medikamente müssen sofort abgesetzt werden.
  • Die Gabe von Blutkonserven sollte nur bei absoluter Notwendigkeit erfolgen. Dabei ist das Befinden des Betroffenen ausschlaggebend, nicht der Hämoglobinwert.
  • Bei den durch Medikamente hervorgerufenen Formen kann zur Unterdrückung der allergischen Immunreaktion eine Behandlung mit Glukokortikoiden sinnvoll sein.
  • Möglicherweise ist eine Entfernung der Milz erforderlich.

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