Hämatologie - Erkrankungen des Blutes

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Sichelzellenanämie

Die Sichelzellenanämie ist eine Erbkrankheit und kommt vor allem in Afrika und bei der afrikanisch stämmigen Bevölkerung in den USA vor, wo wegen ihrer Häufigkeit vor der Eheschließung eine Überprüfung gesetzlich vorgeschrieben ist. In Afrika sind in tropischen Gebieten bis zu 40 Prozent der Bevölkerung betroffen.

 

Abnorme rote Blutkörperchen verstopfen die Blutgefäße

Bedingt durch einen Gendefekt wird statt des normalen Hämoglobins ein abnormes Hämoglobin, das so genannte HbS gebildet. HbS ist insbesondere bei geringer Sauerstoffzufuhr z. B. in großen Höhen eine geringere Löslichkeit auf. Deshalb verkleben die Hämoglobinmoleküle miteinander und die roten Blutkörperchen bekommen dann die typische Sichelzellform. Durch die Verklebung der Moleküle wird der Blutfluss in den feinen Blutkapillaren erschwert oder sie verstopfen sogar vollständig. Die Blutzirkulation wird dadurch beeinträchtigt. Als Folge davon kann es zum Absterben von Gewebe und zu Schäden an den Organen kommen.

 

Die Schwere der Krankheit ist davon abhängig, ob der Gendefekt von einem Elternteil (heterozygot) oder von beiden Elternteilen (homozygot) stammt.

 

Leichte Erkrankungen bei heterozygoten Merkmalsträgern

Heterozygote Merkmalsträger, bei denen der Gendefekt nur von einem Elternteil stammt, zeigen meisten keine Symptome. Hier sind oft nur etwa 1 Prozent der roten Blutkörperchen deformiert. Nur in sauerstoffarmen Zuständen wie in Narkose, bei starker körperlicher Belastung oder in großen Höhen können sich Beschwerden entwickeln. Dagegen sind sie gegenüber Malaria resistenter als die übrige Bevölkerung, was gerade in Afrika einen Vorteil darstellt.

 

Schwere Erkrankungen können lebensbedrohlich sein

Homozygote Merkmalsträger, bei denen der Gendefekt von beiden Eltern stammt, leiden oft schon während des 1. Lebensjahrs unter schweren, schubweise verlaufenden, schmerzhaften hämolytischen Krisen, die zu Organschäden durch die verschlechterte Durchblutung führen. Es kann zu Milzschwellungen, Lungenentzündungen, Herzversagen und Nierenversagen kommen. Es besteht eine geringere Lebenserwartung.

 

Diagnostik

Die Diagnose wird durch eine Hb-Elektrophorese gestellt. Im Blutausstrich sind die typischen sichelzellförmigen roten Blutkörperchen sichtbar.

 

Knochenmark-
transplantation und symptomatische Therapie

In schweren Fällen wird eine Knochenmarktransplantation durchgeführt. Bei leichteren Fällen werden betroffene Kleinkinder wegen der erhöhten Infektanfälligkeit prophylaktisch gegen Pneumokokken und Meningokokken geimpft. In einer akuten Sichelzellkrise wird zur Verbesserung der Durchblutung Flüssigkeit über einen Tropf zugeführt. Die Gabe von Erythrozytenkonzentrate ist möglich. Gegen die starken Schmerzen werden Schmerzmittel gegeben.

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