Hämatologie - Erkrankungen des Blutes

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Myelodysplastische Syndrome (MDS)
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Sonstige erbliche Koagulopathien

Störung der Blutgerinnung

Eine Koagulopathie ist eine Blutgerinnungsstörung bzw. Blutungsneigung, die aufgrund eines fehlenden oder mangelhaft funktionieren Blutgerinnungsfaktors auftritt. Bei den vererbten Formen treten vor allem die Bluterkrankheit (Hämophilie) und das von-Willebrand-Syndrom auf.

 

Seltene Formen

Neben diesen häufig auftretenden Erkrankungen zeigen sich aber auch gelegentlich andere erblich bedingte Koagulopathien. Bei diesen Erkrankungen werden die Blutgerinnungsfaktoren I, II, V, VII, X, XI, XII und XIII vermindert gebildet oder sind in ihrer Funktion gestört. Alle diese erblich bedingten Koagulopathien werden autosomal rezessiv vererbt. Sie sind nicht geschlechtsgebunden und sehr selten, weil der Gendefekt gleichzeitig von Vater und Mutter vererbt werden muss.

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