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Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
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Ursachen
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Die Krankheit wird vermutlich vererbt.
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Die Entstehung der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie
(ARVCM) ist unbekannt. Sie tritt familiär gehäuft auf. Deshalb ist eine genetische
Disposition wahrscheinlich. Bisher hat man drei Loci gefunden, auf den Chromosomen 14 und
1. Allerdings sind für den Verlauf und die Schwere der Erkrankung vermutlich mehrerer
Faktoren verantwortlich. |
Männer sind häufiger betroffen, als Frauen.
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Die Erkrankung tritt weltweit auf, wobei die meisten wissenschaftlichen
Untersuchungen aus den Bereichen Südeuropa und Japan stammen. Schwerpunkt der Erkrankung
scheint Norditalien zu sein. Die Inzidenzrate beträgt 0,06 Prozent, das sind jährlich 6
Neuerkrankungen pro 10 Millionen Einwohner. Männer sind 6 mal häufiger betroffen, als
Frauen. Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie tritt vorwiegend zwischen
dem 9. und 30. Lebensjahr auf. |
Binde- und Fettgewebe lagert sich im Bereich des rechten Herzen ab.
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Im Laufe der Erkrankung kommt es zur Einlagerung von Bindegewebe und zu
Fettablagerungen vorwiegend im Muskelgewebe der rechten Herzkammer. Dadurch kommt es zu
Störungen in der Kontraktion der Kammermuskulatur, die bis zu einem fast vollständigen
Funktionsverlust führen kann. Die elektrische Erregungsleitung des Herzmuskels, die sich
ausgehend von Sinusknoten vorwiegend über die Muskulatur des rechten Herzens ausbreitet,
ist gestört. Das führt häufig zu schweren Herzrhythmusstörungen mit lebensbedrohenden
Arrhythmien und plötzlichen Todesfällen durch Kammerflimmern. |
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Beschwerden
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Herzrasen und Herzklopfen sind erste Symptome.
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Die Betroffenen leiden häufig über, als sehr unangenehm empfundene,
Störungen des Herzrhythmus wie Herzklopfen und
Herzrasen. Es kann zu Bewusstseinsstörungen und Ohnmachtsanfällen kommen. Bei schweren
Krankheitsfällen zeigen sich oft alle Krankheitszeichen einer Rechtsherzinsuffizienz wie blaue
Lippen, gestaute Halsvenen, vergrößerte Leber und Ödemen in Armen und Beinen. |
Plötzlicher Herztod ist möglich.
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Im ungünstigsten Fall ist das erste Zeichen einer arrhythmogenen
rechtsventrikulären Kardiomyopathie der plötzlich eintretende Tod. |
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Alle diese Beschwerden kommen oft, wegen der genetischen Disposition, in
Familien gehäuft vor. Deshalb kann schon die Familienanamnese Hinweise auf eine
Erkrankung geben. |
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Diagnostik
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Das EKG ist wegweisend.
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Neben der Familienanamnese ist das wichtigste diagnostische Verfahren das EKG. Dort zeigen sich typische Veränderungen im Ruhe-EKG häufig in
einer verlängerten QRS-Dauer, die ein Maß für die Erregungsausbreitung in den Kammern
darstellt. Ein Belastungs- oder Langzeit-EKG kann dem Nachweis von Herzrhythmusstörungen
dienen. Bei Leistungssportlern kann eine Screening-Untersuchung einen positiven Befund
ergeben, obwohl keinerlei Beschwerden auftreten. |
Die Echokardiografie zeigt die Leistungsfähigkeit des Herzens.
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Die Leistungsfähigkeit des Herzen kann am ehesten noch mit der Echokardiografie beurteilt werden. Bei deutlichen
Verdachtsmomenten auf eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist außerdem
eine Herzkatheteruntersuchung erforderlich. Durch diese Maßnahme können die durch die
Erkrankung veränderten Druckverhältnisse innerhalb des Herzens gemessen werden. |
Eine Myokardbiopsie ist nur selten notwendig.
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In seltenen Fällen ist der direkte Nachweis von Bindegewebe- und
Fetteinlagerungen durch eine Myokardbiopsie notwendig. Um diese Gewebeprobe zu gewinnen,
wird über eine große Vene (z.B. in der Leistenbeuge) ein Katheter über das Venensystem
bis in das Herz vorgeschoben. Dort wird mit Hilfe einer kleinen Zange eine geringe Menge
Gewebe entnommen. Diese Untersuchung wird unter anderem als Routineverfahren bei Patienten
nach Herztransplantation durchgeführt und ist sehr sicher. In der Regel ist eine
örtliche Betäubung an der Eintrittsstelle des Katheters ausreichend. Bei der
arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie werden mindestens 4 bis 5 Gewebeproben
entnommen und untersucht. |
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Therapie
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Schwere körperliche Belastungen müssen vermieden werden.
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In manchen Fällen wird eine arrhythmogenen rechtsventrikulären
Kardiomyopathie diagnostiziert, obwohl keinerlei Beschwerden aufgetreten sind. Diese
Betroffenen benötigen in der Regel keine Behandlung. Sie sollten aber schwere
körperliche Belastungen, z. B. Wettkampfsport, vermeiden. |
Arrhythmika der Klasse II und IV werden angewandt.
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Bei der medikamentösen Therapie sind Kalziumantagonisten und
Betarezeptorenblocker angewandt. Durch Kalziumantagonisten (Wirkstoffe: Verapamil,
Diltiazem) wird der langsame Kalziumeinstrom in die Zellen gehemmt. Dadurch vermindert
sich die Erregungsbildung und die Erregungsausbreitung. Der Effekt ist eine Verlangsamung
des Herzschlags. Kalziumantagonisten sind sind Arrhythmika der Klasse IV. Die Betarezeptorenblocker
(z.B. die Wirkstoffe Metoprolol und Propanolol) werden auch zur Behandlung des Bluthochdrucks
und bei Herzschwäche
eingesetzt. Sie bewirken eine Reduzierung der Erregbarkeit des Herzmuskels, weil sie die
Betarezeptoren, die durch Adrenalin angeregt werden, blockieren. Dadurch wird der
Herzschlag verlangsamt. Betarezeptorenblocker sind Arrhythmika der Klasse II. |
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Die Arrhythmika der Klassen I und III werden bei Betroffenen eingesetzt,
die ein deutliches Risiko für einen plötzlichen Herztod tragen. Meistens wird bei diesen
Betroffenen ein Defibrillator implantiert. Eine Umfangreiche Darstellung der
medikamentösen Behandlung von Herzrhythmusstörungen
finden Sie hier.
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