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Restriktive Kardiomyopathie
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Ursachen und Formen
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Die restriktive Kardiomyopathie tritt selten auf.
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Die seltenste Form (in Mitteleuropa) der Herzmuskelerkrankung ist die
restriktive Kardiomyopathie. "Restriktiv" bedeutet "einschränkend oder
einengend". Bei der restriktiven Kardiomyopathie kommt es zu einer Verdickung der
innersten Herzwand (Endokard) und zu einer Fibrosierung (vermehrte Einlagerung von
Bindegewebe, Vernarbung) des Herzmuskels. Dadurch ist die Herzkammer nicht mehr so dehnbar
und füllt sich mit weniger Blut. Die Schlagkraft der Herzkammer ist aber nicht
beeinträchtigt. Wegen der geringeren Füllmenge kommt es zu Stauungszeichen und es wird
mit jedem Herzschlag weniger Blut ausgeworfen. |
Es bildet sich eine Fibrose von Endokard und Herzmuskel.
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Es gibt verschiedene Formen der restriktiven Kardiomyopathie (RCM):
- Endocarditis fibroplastica Löffler: RCM, die auch in Mitteleuropa zu finden ist. Sie
wird ausgelöst durch eine Hypereosinophilie, das ist eine stark vermehrte Produktion von
eosinophile Granulozyten (vgl. Abwehrzellen
des Immunsystems). Diese spezielle Form der weißen Blutkörperchen kommt bei der
Abwehr von Parasiten und bei Allergien gehäuft vor. Zunächst finden sich vermehrt
eosinophile Granulozyten im Herzmuskel und führen zu einer Entzündung. In der zweiten
Erkrankungsphase kommt es dann zu einer Verdickung des Herzmuskels und zur
Thrombenbildung. Im letzten Stadium schließlich bildet sich eine ausgedehnte Fibrose von
Endokard und Herzmuskel.
- Endomyokardfibrose: Autoimmun bedingte RCM, die vor allem in Indien und Afrika vorkommt.
- Endokardfibroelastose: Meistens akut auftretende Verdickung des Endokards und auch des
Herzmuskels verbunden mit einer zunehmenden Einengung vor allem der linken Herzkammer. Oft
sind auch die Mitral- bzw. die Aortenklappe mit betroffen.
Allen Formen der restriktiven Kardiomyopathie ist gemeinsam, dass sie letztendlich zu
einer Herzschwäche führen.
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Beschwerden
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Das Herz ist geschwächt.
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Krankheitszeichen bestehen in erster Linie in den Symptomen einer
Herzschwäche: Leistungsminderung, Luftnot bei Belastung oder bei fortgeschrittenen Formen
bereits in Ruhe, Wasseransammlung in der Lunge und/oder im Gewebe. Eine ausführliche
Beschreibung der Symptomatik bei
Herzschwäche und dem Hintergrund ihrer Entstehung finden Sie hier. |
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Diagnostik
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Es zeigen sich typische Veränderungen.
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Bei der körperlichen Untersuchung können Stauungszeichen auffallen, z.
B. eine Halsvenenstauung oder Wasseransammlungen in den Beinen. Typisch für die
restriktive Kardiomyopathie ist ein früher 3. Herzton. Weitere Informationen lassen sich
durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie)
gewinnen. Dort erkennt man eine schnelle Füllung der Herzkammer. Der Druck während der
Füllung der Herzkammern ist in der linken Herzkammer höher, als in der rechten
Herzkammer. |
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Therapie
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Entzündungshemmende Medikamente senken die Zahl der eosinophilen
Granulozyten.
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Bei der Endocarditis fibroplastica Löffler, der in Mitteleuropa
häufigsten Form der restriktiven Kardiomyopathie kann versucht werden, die Anzahl der
eosinophilen Granulozyten durch eine Medikation mit Steroiden und Azathioprin zu senken. Außerdem
kommen die Therapieoptionen der Herzschwäche zur Anwendung, um die Symptome günstig zu
beeinflussen. Insbesondere werden angewandt
- Herzglykoside: Bekanntester Vertreter
dieser Gruppe ist Digitalis, das zu einer Senkung der Herzschlagfrequenz führt.
- Diuretika: Sie fördern die
Flüssigkeitsausscheidung des Körpers und entlasten so das Herz.
- ACE-Hemmer: Greifen in die
Blutdruckregulation der Nieren ein und senken den Blutdruck.
- Organische Nitrate: Diese Medikamente entspannen die Herzmuskulatur und erweitern die
venösen Blutgefäße. Das entlastet das Herz und es benötigt weniger Sauerstoff.
In schweren Fällen kann eine Herztransplantation erforderlich sein.
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