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Kammerseptumdefekt - Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Inhaltsübersicht:
Entstehung eines Kammerseptumdefekts
Auswirkungen eines Kammerseptumdefekts
Symptome
Diagnostik
Therapie
Operation

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Entstehung eines Kammerseptumdefekts

VSD häufigster angeborener Herzfehler

Bei einem Kammerseptumdefekt befindet sich in der Scheidewand zwischen der rechten und der linken Herzkammer (Ventrikel) ein Loch. Die medizinische Bezeichnung für ein Kammerseptumdefekt ist Ventrikelseptumdefekt (VSD). Der Ventrikelseptumdefekt ist mit 20 bis 25 Prozent der häufigste aller angeborenen Herzfehler.

 

Ursache ist ein gestörtes Wachstum beim Embryo

In der normalen embryonalen Entwicklung wachsen die oberen und unteren Anteile der Scheidewand zwischen den Herzkammern aufeinander zu. Ist dieses Wachstum gestört, bleibt ein mehr oder weniger großer Defekt bestehen. Ein Kammerseptumdefekt kann allein oder in Verbindung mit anderen Herzfehlbildungen und an verschiedenen Stellen der Scheidewand auftreten.

 

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Auswirkungen eines Kammerseptumdefekts

Blut fließt von der linken Kammer in die rechte Kammer zurück

In der linken Herzkammer herrscht ein höherer Druck als in der rechten Herzkammer und im Lungenkreislauf. Bei einem Kammerdefekt fließt deshalb sauerstoffreiches Blut von der linken in die rechte Kammer und von dort erneut in die Lunge. Es besteht ein so genannter Links-Rechts-Shunt. Ein Shunt ist in der Medizin allgemein eine Kurzschlussverbindung zwischen arteriellen und venösen Blutgefäßen.

 

Die Größe hat verschiedene Auswirkungen

Durch den Links-Rechts-Shunt kommt es zu einer Mehrbelastung des Herzens. Bei einem kleinen Defekt beträgt der Links-Rechts-Shunt bis zu 30 Prozent des Blutvolumens, bei einem mittelgroßen Defekt bis zu 50 Prozent und bei einem großen Defekt deutlich über 50 Prozent.

 

Kleine Defekte oft ohne negative Folgen

Die Schwere der  Auswirkungen ist unterschiedlich, je nachdem, wie groß das Loch in der Herzscheidewand der Kammern ist. Die Mehrbelastung des Herzens ist bei einem kleinen Defekt gering, die Kinder entwickeln sich ohne Beeinträchtigung, manche kleinere Defekte verschließen sich in den ersten Lebensjahren selbstständig oder werden kleiner, eine Behandlung ist dann nicht notwendig.

 

Große Defekte führen zu Überlastung von Herz und Lunge

Bei mittelgroßen und großen Defekten muss das Herz eine wesentlich größere Pumpleistung erbringen. Weil ein Großteil des Blutes erneut durch die Lungen fließt, vergrößern sich die Herzkammern. Besteht diese große Mehrbelastung über lange Zeit, steigt der Druck in der rechten Herzkammer und im Lungenkreislauf an und die Wandstruktur der Lungengefäße verändert sich. Diese Veränderungen sind nicht mehr rückgängig zu machen. Man spricht in diesem Fall von einem "fixierten Lungenhochdruck" (pulmonale Hypertonie).

 

Der Körper wird nur schlecht mit Sauerstoff versorgt

Als Folge des fixierten Lungenhochdrucks kommt es zu einer Umkehr der Fließrichtung des Blutes im Shunt. Das Blut fließt dann von rechts nach links (Rechts-links-Shunt). So gelangt sauerstoffarmes Blut direkt in die linke Herzkammer und wird dann in den Körperkreislauf gepumpt. Dadurch kommt es zu einer Unterversorgung des Körpers und seiner Organe mit Sauerstoff. Das zeigt sich z. B. in einer Blauverfärbung (Zyanose) der Haut. Eine solche Shuntumkehr wird als "Eisenmenger-Reaktion" bezeichnet.

 

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Symptome

 

Bei einem kleinen Defekt zeigen sich bei den betroffenen Kindern keine Beschwerden.

 

Hohe Atemfrequenz und Gedeihstörung

Bei mittelgroßen und großen Defekten im Kammerseptum kommt es durch den Mangel an Sauerstoff im Blutkreislauf zu einer erhöhten Atemfrequenz. Die Kinder trinken schlecht. Durch die mangelnde Nahrungsaufnahme kommt es oft zu einer geringeren Gewichtszunahme der Kinder. Das kann bis zu einer Gedeihstörung gehen. Zusätzlich leiden die betroffenen Kinder an einer erhöhten Infektanfälligkeit.

 

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Diagnostik

TEE

Bei der Vorsorgeuntersuchung (vgl. U1-U9) fällt beim Abhören ein Herzgeräusch auf. Daraufhin sollten unbedingt weitere Untersuchungen eingeleitet werden. Mit einer transösophagealen Echokardiographie (TEE) mit Kontrastmittel lässt sich die Diagnose dann sichern.

 

Darstellen des Defektes

Bei dieser Untersuchung wird eine Ultraschalluntersuchung des Herzens über die Speiseröhre vorgenommen und gleichzeitig ein Kontrastmittel in die Vene gespritzt. Durch das Kontrastmittel lässt sich der Defekt besser darstellen.

 

Ausmessen des Defektes

Bei einer Herzkatheteruntersuchung kann die Größe des Lochs in der Scheidewand mit Hilfe eines Messballons ausgemessenwerden. Diese Untersuchung wird evt. durchgeführt, um die Methode der Behandlung zu bestimmen.

 

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Therapie

Keine Behandlung bei kleinen Defekten

Entwickeln sich die Kinder bei einem kleinen Defekt ohne Beeinträchtigung, ist eine Behandlung nicht notwendig. Manche kleinere Defekte verschließen sich in den ersten Lebensjahren selbstständig oder werden kleiner.

 

Mittlere Defekte vor der Einschulung operieren

Bei einem mittelgroßen Kammerseptumdefekt mit einem Links-Rechts-Shunt von über 30 Prozent sollte das Loch in der Scheidewand operativ geschlossen werden. Dies wird in der Regel im Vorschulalter durchgeführt.

 

Große Defekte schon bei Säuglingen operieren

Bei Säuglingen mit einem großen Defekt und beginnender Herzleistungsschwäche sollte der Verschluss schon in den ersten 3 Monaten vorgenommen werden. Die Operation erfolgt am offenen Herzen unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine. In einigen Fällen ist auch ein Vorgehen mit dem Herzkatheter möglich.

 

Lebenslange Betreuung auch bei erfolgreicher OP

Kann der Defekt bei der Operation erfolgreich verschlossen werden, kann das Kind als herzgesund betrachtet werden. Einschränkungen beim Sport oder der späteren Berufswahl gibt es dann nicht. Eine Langzeitbetreuung ist aber lebenslang notwendig.

 

Es kann eine Restöffnung bleiben

Bei allen Betroffenen mit einem noch bestehenden Kammerseptumdefekt, auch bei kleineren Defekten oder einer Restöffnung (wenn bei der OP der Defekt nicht gänzlich geschlossen werden konnte) muss eine Endokarditis- Prophylaxe durchgeführt werden.

 

Medikamentöse Vorsorge vor einer Infektion der Herzinnenhaut

Der Grund für diese Maßnahme ist: Bei allen Herzfehlern, bei denen der Blutstrom nicht regelrecht verläuft, kommt es zu Verwirbelungen an immer denselben Stellen. Das kann zu kleinsten Verletzungen der Herzinnenhaut führen. Diese machen die Herzinnenhaut dann anfällig für eine Entzündung, wenn Keime in die Blutbahn geraten. Eine solche Infektion der Herzinnenhaut (Endokarditis) kann auf die Herzklappen und weitere Teile der Herzinnenhaut übergreifen. Aus diesem Grund wird bei erhöhtem Endokarditis- Risiko bei planbaren Eingriffen wie Zahnentfernung oder Operationen vorsorglich ein Antibiotikum verabreicht.

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Operation
 

Indikation

In einigen Fällen ist ein Verschluss des Defektes mithilfe eines Herzkatheters möglich, indem ein "Schirmchen" über dem Defekt platziert wird. Die am häufigsten gewählte Therapie ist aber immer noch der operative Verschluss. Bei einem mittelgroßen Ventrikelseptumdefekt mit einem Links-rechts-Shunt von über 30 Prozent wird der operative Verschluss in der Regel im Vorschulalter durchgeführt. Bei Säuglingen mit einem großen Defekt und beginnender Herzleistungsschwäche soll der Verschluss schon in den ersten 3 Monaten vorgenommen werden, da sich bei diesen Fällen - unbehandelt - die gefürchtete "Eisenmengerreaktion" schon gegen Ende des 1. Lebensjahres einstellt. Die Operation erfolgt in Vollnarkose am offenen Herzen unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine.

 

Vor der Operation

Vor der Operation ist eine vorübergehende medikamentöse Behandlung zur Unterstützung der Herzarbeit notwendig. In manchen Fällen ist dann auch ein stationärer Aufenthalt zur Sondenernährung und Unterstützung der Atmung erforderlich.

 

Operationsablauf

Der Kinderchirurg eröffnet den Brustkorb und dann den rechten Vorhof. Von dort kann er durch die Klappe, die zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer liegt (Trikuspidalis) den Defekt in der Kammerscheidewand direkt verschließen. Das kann mit einer Naht (in 26 Prozent) oder mit einem Flicken aus Kunststoff oder Herzbeutelmaterial (in 74 Prozent) geschehen. Es wird nach Möglichkeit vermieden, die Muskulatur der rechten Kammer aufzuschneiden, weil es dann durch die Narbenbildung später zu Herzrhythmusstörungen kommen kann. Bei einem schwer zugänglichen Ventrikelseptumdefekt ist unter Umständen der Zugang über die rechte Kammer erforderlich. Am Ende des Eingriffs wird der Vorhof wieder verschlossen, und Drainageschläuche werden in die Wunde eingelegt, um das Wundsekret abzuleiten. Dann kann auch der Brustkorb wieder verschlossen werden.

 

Nachbehandlung

Nach der Operation erfolgt die Nachbehandlung und Kontrolle auf der Intensivstation bis die Drainageschläuche wieder entfernt werden können.

 

Komplikationen

Komplikationen werden bei 3 bis 5 Prozent der Operationen beobachtet. Wie bei jeder OP besteht dabei die Gefahr von Blutungen und Nachblutungen. Zu den schwersten Komplikationen zählt die Entstehung einer Überleitungsstörung der elektrischen Erregung vom Vorhof auf die Kammer, die einen künstlichen Herzschrittmacher notwendig macht.

 

Aussichten nach der Operation

In den meisten Fällen ist eine dauerhafte Heilung des Defektes möglich. Weitere Operationen sind in der Regel nicht erforderlich. Eine Langzeitbetreuung indessen ist lebenslang erforderlich. Wird die Operation früh genug durchgeführt, ist die Prognose dieser Erkrankung sehr gut und die Lebenserwartung der Betroffenen nicht schlechter als die von Gesunden, es besteht auch keine Einschränkung in Bezug auf sportliche Betätigung, Berufswahl oder beim Austragen einer Schwangerschaft.

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