Nierenerkrankungen - Nephrologie

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Nephronophthisekomplex / Markschwammniere

Typisch sind kleine Zysten

Der Nephronophthisekomplex und die Markschwammniere sind sehr selten auftretende Nierenerkrankungen, die im Gegensatz zur polyzystischen Nierenerkrankung   nur kleine Zysten hervorbringen. Je nachdem, an welchem Ort diese Zysten vorwiegend entstehen, werden Nephronophthisekomplex und Markschwammniere unterschieden.

 

Nephronophthisekomplex

Beim Nephronophthisekomplex handelt es sich um eine vererbte Erkrankung. Es bilden sich viele kleine Zysten im Grenzbereich zwischen Nierenrinde und Nierenmark, die zu einer Aufweitung der Nierentubuli führen. Meisten sind die Zysten nur 1 bis 15 Millimeter groß. In der Folge kommt es zu einer Verdickung und Vernarbung in diesem Bereich und zu einem Untergang der Glomeruli. Die Nieren sind klein und vernarbt (im Gegensatz zu den stark vergrößerten Nieren der polyzystischen Nierenerkrankung).

 

Dialyse schon im Jugendalter

Als Beschwerden und Symptome treten auf Polyurie, gesteigertes Durstempfinden und vermehrtes Trinken, Salzverlust über die Nieren, Einnässen, Gedeihstörungen und schließlich fortschreitende Niereninsuffizienz. Die Erkrankung tritt häufig auch zusammen mit anderen Fehlbildungen, z. B. Herzfehlern, oder Lippen- und Gaumenspalten auf. Erste Beschwerden treten meistens im Alter zwischen 2 und 7 Jahren auf. Meistens sind die Betroffenen schon früh, in jugendlichem Alter, dialysepflichtig.

 

Markschwammniere

Bei der Markschwammniere, die sowohl vereinzelt sporadisch, als auch vererbt vorkommen kann, kommt es durch die Zystenbildung zu einer Aufweitung der Sammelrohre. Die vielen kleinen Zysten können etwa erbsengroß werden. Die Nieren bleiben dabei meistens normal groß oder sind leicht vergrößert. Die Flüssigkeit in den Zysten ist mit Leukozyten, Erythrozyten, Gewebe und Zelltrümmern gefüllt. Oft enthalten sie auch kalziumhaltige Bestandteile.

 

Nierensteine sind häufig

Meistens werden diese Zysten nur zufällig bei einem Urogramm entdeckt. Oft kommt es erst im 4. bis 5. Lebensjahrzehnt zu Beschwerden, die durch die Folgen Zystenbildung, wie Nierensteine, Harnwegsinfekte oder Hämaturie gekennzeichnet sind. Das Auftreten von Bluthochdruck ist eher untypisch. Weil die Zysten nicht sehr groß werden, kommt es fast nie zur Ausbildung einer chronischen Niereninsuffizienz.

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