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Nephronophthisekomplex / Markschwammniere
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Typisch sind kleine Zysten
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Der Nephronophthisekomplex und die Markschwammniere sind sehr selten
auftretende Nierenerkrankungen, die im Gegensatz zur polyzystischen
Nierenerkrankung nur kleine Zysten
hervorbringen. Je nachdem, an welchem Ort diese Zysten vorwiegend entstehen, werden
Nephronophthisekomplex und Markschwammniere unterschieden. |
Nephronophthisekomplex
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Beim Nephronophthisekomplex handelt es sich um eine vererbte Erkrankung.
Es bilden sich viele kleine Zysten im Grenzbereich zwischen Nierenrinde und Nierenmark, die zu einer
Aufweitung der Nierentubuli führen.
Meisten sind die Zysten nur 1 bis 15 Millimeter groß. In der Folge kommt es zu einer
Verdickung und Vernarbung in diesem Bereich und zu einem Untergang der Glomeruli. Die
Nieren sind klein und vernarbt (im Gegensatz zu den stark vergrößerten Nieren der polyzystischen Nierenerkrankung). |
Dialyse schon im Jugendalter
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Als Beschwerden und Symptome treten auf Polyurie, gesteigertes Durstempfinden
und vermehrtes Trinken, Salzverlust über die Nieren, Einnässen, Gedeihstörungen und
schließlich fortschreitende Niereninsuffizienz.
Die Erkrankung tritt häufig auch zusammen mit anderen Fehlbildungen, z. B. Herzfehlern,
oder Lippen- und Gaumenspalten auf. Erste Beschwerden treten meistens im Alter zwischen 2
und 7 Jahren auf. Meistens sind die Betroffenen schon früh, in jugendlichem Alter,
dialysepflichtig. |
Markschwammniere
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Bei der Markschwammniere, die sowohl vereinzelt sporadisch, als auch
vererbt vorkommen kann, kommt es durch die Zystenbildung zu einer Aufweitung der Sammelrohre. Die vielen kleinen Zysten können
etwa erbsengroß werden. Die Nieren bleiben dabei meistens normal groß oder sind leicht
vergrößert. Die Flüssigkeit in den Zysten ist mit Leukozyten, Erythrozyten, Gewebe und
Zelltrümmern gefüllt. Oft enthalten sie auch kalziumhaltige Bestandteile. |
Nierensteine sind häufig
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Meistens werden diese Zysten nur zufällig bei einem Urogramm entdeckt.
Oft kommt es erst im 4. bis 5. Lebensjahrzehnt zu Beschwerden, die durch die Folgen
Zystenbildung, wie Nierensteine, Harnwegsinfekte oder Hämaturie gekennzeichnet sind.
Das Auftreten von Bluthochdruck ist eher
untypisch. Weil die Zysten nicht sehr groß werden, kommt es fast nie zur Ausbildung einer
chronischen Niereninsuffizienz.
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Bücherliste: Nephrologie
