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Zystennieren - Polyzystischen Nierenerkrankung
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Krankheitsbild und Beschwerden
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Bei der polyzystischen Nierenerkrankung oder Zystenniere handelt es
sich um eine vererbbare Krankheit. Es werden zwei Formen unterschieden, die
autosomal-donimante polyzystische Nierenerkrankung tritt vorwiegend bei
Erwachsenen zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf. Die autosomal-rezessive
polyzystische Nierenerkrankung ist dagegen eine seltene Erkrankung bei
Kindern, die bei einem von 6000-14.000 Geburten vorkommt. |
Es bilden sich viele große Zysten
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Dieser Text befasst sich mit den Zystennieren bei
Erwachsenen. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch die allmähliche Bildung
einer Vielzahl von Zysten innerhalb der Nieren. Die
Zysten führen zu einer Erweiterung der Nierentubuli
und/oder der Sammelrohre. Durch die
Zystenbildung kann eine einzelne Niere ein Gewicht von mehreren Kilogramm erreichen.
Einzelne Zysten können einen Durchmesser von bis zu 10 cm erreichen. Dadurch drücken sie
auf die benachbarten Strukturen. Durch den Druck kommt es zu Verschlüssen im Bereich der
Blutversorgung und des Tubulusapparates. Auf die Dauer kommt es dann zu einer
Verkümmerung dieser Bereiche. Die Nieren sind in ihrer Filterfunktion eingeschränkt. |
Vermehrte Hormonausschüttung
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Durch die verminderte Durchblutung kommt es zu einer mangelnden
Sauerstoffversorgung. Das löst eine vermehrte Ausschüttung des Hormons Erythropoetin zur
Bildung von roten Blutkörperchen (vgl. Aufgaben der
Nieren) und eine Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems aus. Daraus
resultiert dann eine Erhöhung des Blutdruck (vgl. Blutdruckregulation der Nieren). Viele
Betroffene leiden unter einem arteriellen Bluthochdruck. |
Langfristig entwickelt sich ein chronisches Nierenversagen
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Eine ausgeprägte polyzystische Nierenerkrankung kann von Schmerzen im
Bereich der Nieren begleitet sein. Bei Platzen einer Zyste kommt es zur Blutbeimengung zum
Urin. Zudem begünstigen die Zysten das Auftreten von Infektionen im Bereich der
ableitenden Harnwege, wie Blasenentzündung
(Zystitis) oder Nierenbeckenentzündung
(Pyelonephritis). Auch Nierensteine und die Entstehung
eines Bluthochdrucks sind mögliche
Symptome. Da es durch die zunehmende Zystenbildung zur Zerstörung gesunden,
funktionsfähigen Nierengewebes kommt, kann eine chronische Niereninsuffizienz die Folge sein.
Das Eintreten der Erkrankung in das Stadium
der terminalen Niereninsuffizienz (Endstadium) vor dem 30. Lebensjahr ist extrem
selten. Die von einer polyzystische Nierenerkrankung Betroffenen erreichen dieses Stadium
etwa zu 50 Prozent zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Etwa 50 Prozent der Betroffenen
erreicht die 70, ohne dass eine Dialysebehandlung erforderlich wäre. |
Auch in anderen Körperbereiche können sich Zysten bilden
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Die bei polyzystischer Nierenerkrankung auftretenden Zysten sind häufig
nicht auf die Nieren begrenzt. Sie können beispielsweise auch in der Leber, der
Bauchspeicheldrüse,den Herzklappen und
der weichen Hirnhaut vorkommen. Im Bereich der Verdauungsorgane kommt es häufig nicht zu
Beschwerden. Es können aber auch typische Symptomen bzw. Beschwerden an diesen Organen
vorkommen, z.B. Verdauungsstörungen, Beeinträchtigung der Regulation des
Blutzuckerspiegels (weil die in der Bauchspeicheldrüse
befindlichen Inselzellen unter Umständen nicht mehr ausreichend Insulin produzieren)
sowie Gehirnblutungen oder eine Insuffizienz einzelner Herzklappen. |
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Diagnostik
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Anamnese
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In den meisten Fällen findet sich in der Familie bereits ein
Krankheitsfall. Oft sind Familienmitglieder
dialysepflichtig oder hatten schon eine
Nierentransplantation. |
Ultraschall
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Um eine polyzystische Nierenerkrankung zu diagnostizieren, kommt in erster
Linie die Ultraschalluntersuchung
der Nieren zum Einsatz, die oft einen eindeutigen Befund liefert. Zur detaillierteren
Darstellung kann eine Computertomographie oder eine Kernspintomographie durchgeführt
werden. Dabei lässt dich die genaue Größe der Niere darstellen. Auch ein Befall anderer
Organe wie Leber oder Bauchspeicheldrüse wird mit dieser Untersuchung sicher
nachgewiesen. |
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Therapie und Prognose
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Eine ursächliche Therapie gibt es nicht
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Eine ursächliche Therapie der polyzystischen Nierenerkrankung ist nicht
bekannt. Da es im Verlauf der Erkrankung in der Regel langfristig zur chronischen Niereninsuffizienz kommt, werden
alle auch bei diesem Krankheitsbild eingesetzten therapeutischen Verfahren genutzt,
einschließlich
Dialyse und
Nierentransplantation. |
Der Blutdruck muss gesenkt werden
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Wichtig ist insbesondere die Behandlung eines zu hohen Blutdrucks, da
dieser auf Dauer zu schwerwiegenden Folgeerkrankungen führen kann, wie Arteriosklerose, Herzinfarkt und Schlaganfall. Kommt es zu begleitenden Infektionen der Nieren und ableitenden
Harnwege, so ist eine Behandlung mit Antibiotika notwendig. |
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Sinnvoll ist unter Umständen eine vorsorgliche Untersuchung von
Familienmitgliedern und eine genetische Beratung über die weitere Vererbbarkeit der
Erkrankung. |
Die Prognose ist insgesamt gut
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Die Prognose ist heute, durch die Möglichkeiten der
Dialyse und der
Nierentransplantationgut. Etwa 50 Prozent der Betroffenen erreicht die 70, ohne dass eine
Dialysebehandlung erforderlich wäre. Die Todesursache der Betroffenen ist meistens nicht
die polyzystische Nierenerkrankung, sondern Komplikationen wie Herzinfarkt oder
Schlaganfall. |
Einzelne Zysten sind häufig aber ungefährlich
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Im Gegensatz zur Zystenniere bzw. der polyzystischen Nierenerkrankung, bei
der es im Verlauf der Erkrankung zur Bildung zahlreicher Zysten kommt, sind einzelne
Nierenzysten auch bei gesunden Menschen häufig. So ergibt sich eine einzelne Nierenzyste
als Zufallsbefund bei einer Ultraschalluntersuchung bei:
- 1,7 Prozent der 30- bis 49-Jährigen
- 11,5 Prozent der 50- bis 78-Jährigen
- 22-30 Prozent der über 78-Jährigen
Diese einzelnen Zysten verursachen in der Regel keine Beschwerden und auch keine
weiteren fassbaren Symptome.
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Bücherliste: Nephrologie
