Nierenerkrankungen - Nephrologie

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Zystennieren - Polyzystischen Nierenerkrankung

Inhaltsübersicht:
Krankheitsbild und Beschwerden
Diagnostik
Therapie und Prognose

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Krankheitsbild und Beschwerden

 

Bei der polyzystischen Nierenerkrankung  oder Zystenniere handelt es sich um eine vererbbare Krankheit. Es werden zwei Formen unterschieden, die autosomal-donimante polyzystische Nierenerkrankung tritt vorwiegend bei Erwachsenen zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf. Die autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung ist dagegen eine seltene Erkrankung bei Kindern, die bei einem von 6000-14.000 Geburten vorkommt.

 

Es bilden sich viele große Zysten

Dieser Text befasst sich mit den Zystennieren bei Erwachsenen. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch die allmähliche Bildung einer Vielzahl von Zysten innerhalb der Nieren. Die Zysten führen zu einer Erweiterung der Nierentubuli und/oder der Sammelrohre. Durch die Zystenbildung kann eine einzelne Niere ein Gewicht von mehreren Kilogramm erreichen. Einzelne Zysten können einen Durchmesser von bis zu 10 cm erreichen. Dadurch drücken sie auf die benachbarten Strukturen. Durch den Druck kommt es zu Verschlüssen im Bereich der Blutversorgung und des Tubulusapparates. Auf die Dauer kommt es dann zu einer Verkümmerung dieser Bereiche. Die Nieren sind in ihrer Filterfunktion eingeschränkt.

 

Vermehrte Hormonausschüttung

Durch die verminderte Durchblutung kommt es zu einer mangelnden Sauerstoffversorgung. Das löst eine vermehrte Ausschüttung des Hormons Erythropoetin zur Bildung von roten Blutkörperchen (vgl. Aufgaben der Nieren) und eine Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems aus. Daraus resultiert dann eine Erhöhung des Blutdruck (vgl. Blutdruckregulation der Nieren). Viele Betroffene leiden unter einem arteriellen Bluthochdruck.

 

Langfristig entwickelt sich ein chronisches Nierenversagen

Eine ausgeprägte polyzystische Nierenerkrankung kann von Schmerzen im Bereich der Nieren begleitet sein. Bei Platzen einer Zyste kommt es zur Blutbeimengung zum Urin. Zudem begünstigen die Zysten das Auftreten von Infektionen im Bereich der ableitenden Harnwege, wie Blasenentzündung (Zystitis) oder Nierenbeckenentzündung (Pyelonephritis). Auch Nierensteine und die Entstehung eines Bluthochdrucks sind mögliche Symptome. Da es durch die zunehmende Zystenbildung zur Zerstörung gesunden, funktionsfähigen Nierengewebes kommt, kann eine chronische Niereninsuffizienz die Folge sein. Das Eintreten der Erkrankung in das Stadium der terminalen Niereninsuffizienz (Endstadium) vor dem 30. Lebensjahr ist extrem selten. Die von einer polyzystische Nierenerkrankung Betroffenen erreichen dieses Stadium etwa zu 50 Prozent zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Etwa 50 Prozent der Betroffenen erreicht die 70, ohne dass eine Dialysebehandlung erforderlich wäre.

 

Auch in anderen Körperbereiche können sich Zysten bilden

Die bei polyzystischer Nierenerkrankung auftretenden Zysten sind häufig nicht auf die Nieren begrenzt. Sie können beispielsweise auch in der Leber, der Bauchspeicheldrüse,den Herzklappen und der weichen Hirnhaut vorkommen. Im Bereich der Verdauungsorgane kommt es häufig nicht zu Beschwerden. Es können aber auch typische Symptomen bzw. Beschwerden an diesen Organen vorkommen, z.B. Verdauungsstörungen, Beeinträchtigung der Regulation des Blutzuckerspiegels (weil die in der Bauchspeicheldrüse befindlichen Inselzellen unter Umständen nicht mehr ausreichend Insulin produzieren) sowie Gehirnblutungen oder eine Insuffizienz einzelner Herzklappen.

 

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Diagnostik

Anamnese

In den meisten Fällen findet sich in der Familie bereits ein Krankheitsfall. Oft sind Familienmitglieder dialysepflichtig oder hatten schon eine Nierentransplantation.

 

Ultraschall

Um eine polyzystische Nierenerkrankung zu diagnostizieren, kommt in erster Linie die Ultraschalluntersuchung der Nieren zum Einsatz, die oft einen eindeutigen Befund liefert. Zur detaillierteren Darstellung kann eine Computertomographie oder eine Kernspintomographie durchgeführt werden. Dabei lässt dich die genaue Größe der Niere darstellen. Auch ein Befall anderer Organe wie Leber oder Bauchspeicheldrüse wird mit dieser Untersuchung sicher nachgewiesen.

 

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Therapie und Prognose

Eine ursächliche Therapie gibt es nicht

Eine ursächliche Therapie der polyzystischen Nierenerkrankung ist nicht bekannt. Da es im Verlauf der Erkrankung in der Regel langfristig zur chronischen Niereninsuffizienz kommt, werden alle auch bei diesem Krankheitsbild eingesetzten therapeutischen Verfahren genutzt, einschließlich Dialyse und Nierentransplantation.

 

Der Blutdruck muss gesenkt werden

Wichtig ist insbesondere die Behandlung eines zu hohen Blutdrucks, da dieser auf Dauer zu schwerwiegenden Folgeerkrankungen führen kann, wie Arteriosklerose, Herzinfarkt und Schlaganfall. Kommt es zu begleitenden Infektionen der Nieren und ableitenden Harnwege, so ist eine Behandlung mit Antibiotika notwendig.

 

Sinnvoll ist unter Umständen eine vorsorgliche Untersuchung von Familienmitgliedern und eine genetische Beratung über die weitere Vererbbarkeit der Erkrankung.

 

Die Prognose ist insgesamt gut

Die Prognose ist heute, durch die Möglichkeiten der Dialyse und der Nierentransplantationgut. Etwa 50 Prozent der Betroffenen erreicht die 70, ohne dass eine Dialysebehandlung erforderlich wäre. Die Todesursache der Betroffenen ist meistens nicht die polyzystische Nierenerkrankung, sondern Komplikationen wie Herzinfarkt oder Schlaganfall.

 

Einzelne Zysten sind häufig aber ungefährlich

Im Gegensatz zur Zystenniere bzw. der polyzystischen Nierenerkrankung, bei der es im Verlauf der Erkrankung zur Bildung zahlreicher Zysten kommt, sind einzelne Nierenzysten auch bei gesunden Menschen häufig. So ergibt sich eine einzelne Nierenzyste als Zufallsbefund bei einer Ultraschalluntersuchung bei:
  • 1,7 Prozent der 30- bis 49-Jährigen
  • 11,5 Prozent der 50- bis 78-Jährigen
  • 22-30 Prozent der über 78-Jährigen

Diese einzelnen Zysten verursachen in der Regel keine Beschwerden und auch keine weiteren fassbaren Symptome.

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