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Progressive systemische Sklerodermie (PSS)
 

Sklerodermie
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Kurzinfo: Progressive systemische Sklerodermie (PSS)
Symptome Allgemein: Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Blutarmut.
Gefäße: Raynaud-Syndrom: Durchblutungsstörungen an Fingern, Zehen, Nase und selten Ohren,  ischämische Geschwürbildung an den Akren, vasospastische Durchblutungsstörungen innerer Organe (Nieren Herz, Lunge)+ Teleangiektasien
Haut: ödematöse Schwellung im Frühstadium, später Verhärtung und Verdickung, Trockenheit, Hautjucken, Kalkablagerungen unter der Haut, vorwiegend an Händen und Vorderarmen, trockene Haare. Muskulatur und Gelenke: Gelenkschmerzen, milde Arthritis mit Sehnenentzündung, Muskelverkürzungen mit Beugung vor allem der Fingergelenke, Muskelschmerzen (Myalgie), degenerative Erkrankung der Muskulatur (Myopathie) mit Muskelschwäche und Muskelrückbildung, eingeschränkte Mundöffnung mit verkürzter Kieferkommissur und verkürztem Zungenband
Lunge: Atemnot (Dyspnoe) mit trockenem Husten, Vermehrung des Bindegewebes an der Lungenbasis, primäre oder sekundäre pulmonale arterielle Hypertonie
Herz: Herzinsuffizienz aufgrund von bindegewebigen Veränderungen des Herzmuskels, Perikarderguss, Herzrhythmusstörungen
Nieren: renale Krise mit Hypertonie, schnell zunehmende Niereninsuffizienz, Zerstörung der roten Blutkörperchen, verminderte Thrombozytenzahl
Verdauungstrakt: Störung der Beweglichkeit der Speiseröhre (Ösophagusmotilitätsstörung) mit Schluckstörungen und sekundärer Refluxösophagitis, Verdauungsstörung (Malabsorption) mit Gewichtsverlust, Dünndarmdysfunktion mit vermehrtem Bakterienwachstum und Durchfall, Pseudodivertikel im Kolon
Nerven: Karpaltunnelsyndrom, Trigeminus-, seltener Fazialisneuralgie
Therapie Krankengymnastik, Ergotherapie, physikalische Maßnahmen wie Wärmeanwendungen, Massagen und Elektrotherapie, Akupunktur
Medikamentöse Therapie: Glukokortikoide werden nur bei ödematösen Schwellungen und bei der Beteiligung von Herz, Lunge oder Nieren angewandt. Basistherapeutika: D-Penicillamin, Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Ciclosporin. Bei Raynaud-Symptomatik durchblutungsfördernde und fettende Salben, Kalziumantagonisten. Bei Beteiligung innerer Organe ist die medikamentöse Therapie symptomorientiert.
Inhaltsübersicht:
Definition
Krankheitsbild Haut
Befall innerer Organe
Ursachen

Therapie
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Definition
Vermehrte Bildung von Bindegewebe führt zu einer Verdickung der Haut und kann auf innere Organe übergreifen. Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) wird auch häufig Systemsklerose oder diffuse Sklerodermie genannt. PSS ist eine chronische Systemerkrankung des Bindegewebes, die zu einer Verhärtung und Verdickung der Haut führt und auch innere Organe befällt. Dort führt sie zu einer Vermehrung von Bindegewebe (Fibrose, auch oft Sklerose genannt) in den Organen, so dass diese nicht mehr richtig arbeiten können. In der Klassifikation der rheumatischen Erkrankungen gehört PSS zu den Kollagenosen.

 

Verschiedene Formen unterscheiden die Hauptsymptome und die Lokalisation. Die PSS ist in ihrem Krankheitsverlauf sehr unterschiedlich. Auch die Schwere der Erkrankung variiert erheblich. Häufig wird deshalb die Krankheit anhand der Hauptsymptome und der Lokalisation in drei Formen unterteilt:
  • Akrosklerodermie: Befall der Akren, der Hände bis zum Handgelenk. Akren ist ein Fachbegriff für alle Körperteile, die von Rumpf "abstehen", z. B. Finger, Zehen, Hände, Füße, Kinn, Nase, Augenbrauen und Jochbögen. Bei der Akrosklerodermie sind innere Organe erst nach längerem Krankheitsverlauf betroffen.
  • Diffuse Sklerodermie: Die Erkrankung breitet sich langsam von den Händen zum Rumpf hin aufsteigend aus. Bei dieser Form ist die Beteiligung der inneren Organe häufig.
  • Stammsklerodermie: Bei dieser Form beginnt die Erkrankung am Rumpf und breitet sich schnell nach außen hin aus.

 

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Krankheitsbild Haut
Allgemeine Krankheitszeichen Bei den allgemeinen Symptomen zeigen sich insbesondere Müdigkeit und Abgeschlagenheit und eine allgemeine Blutarmut.

 

Raynaud-Syndrom ist ein Frühsymptom. Die häufigste Form der PSS ist die Akrosklerodermie. Sie kommt in 95 Prozent der Fälle vor. Meistens zeigt sich im Vorfeld eine Raynaud-Symptomatik. Das Raynaud-Syndrom ist gekennzeichnet durch anfallsartige, schmerzhafte Krämpfe der Fingerarterien. Die Arterien sind soweit verengt, dass kein Pulsschlag mehr nachweisbar ist (Asphyxie). Anschließend kommt es reflektorisch zu einer Überfüllung der Arterien mit Blut (Hyperämie). Ausgelöst werden die Krämpfe durch Kältereize. Das Raynaud-Syndrom kann isoliert vorkommen oder, wie bei der PSS, als Begleitsymptom einer Erkrankung.

 

Teleangiektasien kommen häufig im Gesicht vor. Ein weiteres Frühsymptom der PSS ist die Bildung von Teleangiektasien, die häufig im Gesicht vorkommen. Teleangiektasien sind bleibende Erweiterungen von kleinen Blutgefäßen der Haut, die nahe an der Oberfläche liegen. Im Gesicht zeigen sie sich z. B. auch häufig durch Wettereinflüsse.

 

Sklerodaktylie bezeichnet vorwiegend Veränderungen an den Fingern.
Ausgeprägte Sklerodaktylie bei PSS
Die Hautveränderungen zeigen sich häufig an den Händen und im Gesicht. Die Füße sind sehr viel seltener betroffen. Die Hände und Finger sind zunächst geschwollen und gerötet. Sie werden in diesem Stadium oft als Wurstfinger bezeichnet. Erst danach entsteht durch die zunehmende Sklerose der Haut eine gespannte und spiegelnd glänzende Hautoberfläche. Für die Betroffenen fühlt sich das etwa so an, als hätten sie zu enge Handschuhe an. Durch das Fortschreiten der Sklerose schrumpft die Haut. Die Finger werden dünner und die Endglieder der Finger sind sehr schmal (Madonnenfinger). Die Beweglichkeit ist stark eingeschränkt. Die Haut kann, insbesondere an den Fingerkuppen, Kalkablagerungen bilden und absterben (Nekrose). Es zeigen sich außerdem Nagelwachstumsstörungen. Diese Vorgänge an den Fingern werden in der Fachsprache Sklerodaktylie genannt (vgl. nebenstehende Grafik).

 

Tabaksbeutelmund und Teleangiektasien bei PSS Zweiter Ausgangspunkt für PSS ist das Gesicht. Es bilden sich typische Veränderungen. Die Sklerose bewirkt eine Straffung der Haut. Das Gesicht wirkt kleiner. Durch die Hautveränderungen ist eine Mimik praktisch nicht mehr möglich. Die Wangen sind schmal, die Nase wird spitz, die Stirn kann nicht mehr gerunzelt werden. Die Haut wirkt glänzend und straff. Der Mund und die Lippen werden ebenfalls kleiner. Der Mund bildet typische senkrechte Falten. Er wird deshalb auch oft als Tabaksbeutelmund bezeichnet. Das nebenstehende Bild zeigt die typische Veränderung am Mund und Teleangiektasien im Gesicht.

 

Hautveränderungen bei Akrosklerodermie Die Sklerose kann sich auf den Hals, die Arme und den Rumpf ausweiten. Die Betroffenen fühlen sich schließlich wie eingeschnürt. Neben den Veränderungen der Haut können auch die darunterliegenden Muskeln und Knochen in den Prozess der Verhärtung mit einbezogen sein.

Das nebenstehende Bild zeigt typische Hautveränderungen. Die Finger sind in einer Beugehaltung erstarrt. Die Fingerkuppen sind verschmälert. Die Haut des Unterarms ist straff gespannt und glänzend. Im Bereich des Ellenbogens und der Achseln ist die Haut nur gering betroffen. Deshalb steht sie dort hervor. Die Veränderungen am Oberarm bilden eine regelrechte Einschnürung.

 

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Befall innerer Organe
PSS ist eine seltene Erkrankung. Bei den meisten Betroffenen bleiben die Symptome auf die Akrosklerodermie beschränkt. Nur bei etwa 5 Prozent der Betroffenen weitet sich die Symptomatik auf innere Organe aus. Dabei ist die Organbeteiligung so unterschiedlich, dass hier nur stichpunktartig die wichtigsten Symptome aufgezählt werden. Quelle: Thiemes Innere Medizin, 1999

 

Buch dazu anzeigenThiemes Innere Medizin. TIM. Gefäße
+ Raynaud-Syndrom: Durchblutungsstörungen an Fingern, Zehen, Nase und selten Ohren.

+ ischämische Geschwürbildung an den Akren
+ vasospastische Durchblutungsstörungen innerer Organe (Nieren, Herz, Lunge)
+ Teleangiektasien

Haut
+ ödematöse Schwellung im Frühstadium
+ später Verhärtung und Verdickung, Trockenheit, Hautjucken, Kalkablagerungen unter der Haut vorwiegend an Händen und Vorderarmen
+ trockene Haare

Muskulatur und Gelenke
+ Gelenkschmerzen, milde Arthritis mit Sehnenentzündung
+ Muskelverkürzungen mit Beugung vor allem der Fingergelenke
+ Muskelschmerzen (Myalgie), degenerative Erkrankung der Muskulatur (Myopathie) mit Muskelschwäche und Muskelrückbildung
+ eingeschränkte Mundöffnung mit verkürzter Kieferkommissur und verkürztem Zungenband

Lunge
+ Atemnot (Dyspnoe) mit trockenem Husten
+ Vermehrung des Bindegewebes an der Lungenbasis
+ primäre oder sekundäre pulmonale, arterielle Hypertonie

Herz
+ Herzinsuffizienz aufgrund von bindegewebigen Veränderungen des Herzmuskels
+ Perikarderguss
+ Herzrhythmusstörungen

Nieren
+ renale Krise mit Hypertonie, schnell zunehmende Niereninsuffizienz, Zerstörung der roten Blutkörperchen, verminderte Thrombozytenzahl

Verdauungstrakt
+ Störung der Beweglichkeit der Speiseröhre (Ösophagusmotilitätsstörung) mit Schluckstörungen und sekundärer Refluxösophagitis
+ Verdauungsstörung (Malabsorption) mit Gewichtsverlust
+ Dünndarmdysfunktion mit vermehrtem Bakterienwachstum und Durchfall
+ Pseudodivertikel im Kolon

Nerven
+ Karpaltunnelsyndrom
+ Trigeminus-, seltener Fazialisneuralgie

 

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Ursachen
Als Ursachen für die Entstehung von PSS werden verschiedene Hypothesen diskutiert:
  • Regulationsstörungen der Kollagensynthese. Viele Untersuchungsergebnisse deuten auf eine Störung im Kollagenstoffwechsel hin. Betroffene zeigen häufig eine Vermehrung von dünnen, aber ansonsten normalen Kollagenfasern. Der Stoffwechsel von Kollagen ist beschleunigt.
  • Autoimmunphänomen: Die Immunprozesse scheinen gestört. Es werden Autoantikörper gefunden. Die Funktion der T-Lymphozyten scheint eingeschränkt. Es ist aber bisher unklar, ob dies Ursache oder Folge der Erkrankung ist.
  • Genetische Disposition: Der Gewebsmarker HLA-B8 kommt, besonders bei schweren Krankheitsverläufen, gehäuft vor. Auch scheinen Anomalien von Chromosomen in Familien mit Betroffenen gehäuft vorzukommen.
  • Vaskulopathie: Wegen der häufigen Raynaud-Symptomatik liegt die Vermutung nahe, dass eine primäre Schädigung der Blutgefäße vorangeht, die erst später Entzündungszeichen und Fibrose zeigt.
  • Chemikalien: Chemikalien und Gift schädigen die Gefäßwände und sind möglicherweise Auslöser der PSS.

 

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Therapie und Prognose
Therapieziele Die Therapie ist je nach Erscheinungsform sehr unterschiedlich. Sie soll antientzündlich und durchblutungsfördernd sein und den vermehrten Kollagenstoffwechsel senken.

 

Beweglichkeit und Durchblutung sollen gefördert werden. Zur Steigerung der Beweglichkeit werden Krankengymnastik und Ergotherapie eingesetzt. Bei den physikalischen Maßnahmen stehen Wärmeanwendungen, Massagen und Elektrotherapie im Vordergrund. Akupunktur kann Linderung bringen.

 

Ein gesichertes Therapiekonzept gibt es bisher nicht. Die medikamentöse Therapie richtet sich nach der Symptomatik. Glukokortikoide werden nur bei ödematösen Schwellungen und bei der Beteiligung von Herz, Lunge oder Nieren angewandt. Bei den Basistherapeutika können D-Penicillamin, Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid, Ciclosporin zur Anwendung kommen. Bei Raynaud-Symptomatik werden durchblutungsfördernde und fettende Salben verwendet. Zusätzlich können Kalziumantagonisten verordnet werden. Bei Beteiligung innerer Organe ist die medikamentöse Therapie symptomorientiert.

 

Bei Organbeteiligung schlechte Prognose. Der Verlauf der Erkrankung und der Erfolg der Therapie ist praktisch nicht vorhersehbar. In den seltenen Fällen einer Organbeteiligung von Herz, Nieren und Lunge liegt die Überlebensrate nach 5 Jahren bei 35 bis 70 Prozent.

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