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Fehlbildungen der weiblichen Genitalorgane
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Das Y-Chromosom leitet die geschlechtliche Differenzierung ein
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Bereits beim wenigen Wochen alten Embryo beginnt die Entwicklung der
Genitalorgane. Dabei spielt das ausschließlich bei männlichen Embryonen vorhandene
Y-Chromosom eine wichtig Rolle: Ist es vorhanden, kommt es zur Entwicklung von Hoden.
Fehlt es, entstehen die weiblichen Geschlechtsorgane, nämlich Eierstöcke, Eileiter,
Gebärmutter und Scheide. Diese unterschiedliche Entwicklung des anfangs
„geschlechtsneutralen" Embryos ist auf bestimmte Hormone zurückzuführen, die
bei Vorhandensein eines Y-Chromosoms produziert werden und deren Fehlen die Entwicklung
weiblicher Geschlechtsorgane bewirkt. Allerdings kann es bei dieser fein abgestimmten
Entwicklung auch zu Störungen kommen. |
Mayer- von- Rokitansky- Küster- Syndrom
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Beim Mayer-von-Rokitansky-Küster-Syndrom (MRK-Syndrom) fehlt bei
weiblichen Embryonen die Scheide, und auch die Gebärmutter ist nur ansatzweise vorhanden.
Diese Fehlbildung kommt mit einer Häufigkeit von 1/5000 Neugeborene vor. Häufig
bestehen zusätzliche Störungen des Harntraktes und des Skelettsystems. Mädchen mit
MRK-Syndrom sind äußerlich unauffällig, sie haben normale weibliche Brüste und auch
normale äußere Genitalorgane. Bis auf das Ausbleiben der Regelblutung verläuft auch die
Pubertät normal. |
Die Eizellen fehlen
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Eine weitere mögliche Entwicklungsstörung der Geschlechtsorgane besteht
darin, dass in den Eierstöcken keine Eizellen vorhanden sind. Dafür kann es
unterschiedliche Gründe geben: |
Ullrich- Turner- Syndrom
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- Beim Ullrich-Turner-Syndrom fehlt den betroffenen Mädchen das zweite X-Chromosom. Die
Erkrankung äußert sich durch das Ausbleiben von Regelblutungen,
einen Minderwuchs und eine fehlende Entwicklung der weiblichen Brust während der
Pubertät. Zudem können Fehlbildungen im Bereich der Nieren,
der Harnwege, des Herzens und der Wirbelsäule auftreten. Das
Ullrich-Turner-Syndrom kommt mit einer Häufigkeit von 1/2000 - 2500 neugeborenen
Mädchen vor.
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Gonadendysgenesie
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- Bei den sogenannten Gonadendysgenesien besteht ein Mangel des weiblichen
Geschlechtshormons Östrogen. Dadurch bleibt die Entwicklung der weiblichen
Geschlechtsmerkmale aus, beispielsweise bildet sich keine weibliche Brust. Das äußere
Erscheinungsbild der betroffenen Mädchen ist jedoch weiblich.
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Adrenogenitales Syndrom
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- Beim adrenogenitalen Syndrom kommt es aufgrund einer komplexen Hormonstörung zu einer
Vermännlichung neugeborener Mädchen. Dabei sind die inneren Geschlechtsorgane weiblich
entwickelt, die äußeren eher männlich. So ist beispielsweise die Klitoris bei der
Geburt häufig zu einer Art Penis vergrößert. Begleitend bestehen häufig Störungen des
Salzhaushaltes.
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