Hämatologie - Erkrankungen des Blutes

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Purpura Schoenlein-Henoch - Vasculitis allergica

Inhaltsübersicht:
Was ist Purpura Schoenlein-Henoch?
Ursachen und Häufigkeit
Symptome und Komplikationen
Diagnostik
Therapie und Prognose

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Was ist Purpura Schoenlein-Henoch?

Entzündung der kleinen und mittleren Blutgefäße

Bei der Purpura Schoenlein- Henoch handelt es sich um eine immunologisch bedingte Entzündung der kleinen und mittleren Blutgefäße (Vaskulitis), einschließlich der Kapillaren. Sie betrifft vor allem Kinder und Jugendliche und tritt 2 bis 3 Wochen nach Infekten der oberen Luftwege oder nach Medikamenteneinnahme auf. Die eigentliche Krankheitsentstehung ist aber bisher unklar.

 

Schubweiser Verlauf

Die Erkrankung verläuft schubweise. Das Krankheitsgeschehen spielt sich vor allem an der Haut mit Hauteinblutungen und an Gelenken mit schmerzhaften Gelenkschwellungen ab. Seltener sind auch der Darm mit kolikartigen Bauchschmerzen und blutigem Stuhl und die Nieren mit einer Nierenentzündung beteiligt. Zumeist heilt die Purpura Schoenlein-Henoch ohne Folgen ab.

 

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Ursachen und Häufigkeit
 

Das Immunsystem ist beteiligt

Warum eine Purpura Schoenlein-Henoch auftritt, konnte noch nicht genau geklärt werden. Es scheint sich um eine allergische Reaktion auf verschiedene Fremdstoffe, wie Krankheitserreger, Medikamente oder chemische Giftstoffe zu handeln, die eine immunologische Reaktion mit Bildung von Ig-A- Immunkomplexen an den Gefäßwänden hervorruft. Aufgrund dieses Vorgangs ist die Durchlässigkeit der Gefäße erhöht und es treten punkt- bis münzgroße Hautblutungen, Quaddeln und Papeln auf.

 

Erkrankung oft im Winter

In der kalten Jahreszeit kommt die Erkrankung gehäuft vor. Im Durchschnitt erkranken jährlich 15 bis 25 von 100.000 Kindern. Klein- und Schulkinder sind am häufigsten betroffen. In seltenen Fällen erkranken auch Jugendliche.

 

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Symptome und Komplikationen

 

Die Erkrankung äußert sich in typischer Weise an folgenden Organen:

 

Haut

Bei allen Betroffenen vorhanden ist ein typischer Hautausschlag, der bevorzugt symmetrisch an den Streckseiten der Beine und am Gesäß mit Quaddeln beginnt. Durch Einblutungen in diese Quaddeln entstehen punktförmige bis münzgroße rötlich-braune, tastbare Hautveränderungen, die z. Teil ineinander übergehen und Juckreiz verursachen.

 

Gelenke

Häufig besteht eine Schwellung der Sprung- und Kniegelenke, seltener der Hand- und Ellenbogengelenke mit schmerzhafter Bewegungseinschränkung. Die Kinder mögen nicht mehr laufen. Diese Gelenkerscheinungen gehen innerhalb weniger Tage wieder vorüber.

 

Darm

In über der Hälfte der Fälle entzünden sich Dünndarmgefäße und es kann zu teilweise heftigen kolikartigen Bauchschmerzen um den Nabel herum kommen. Gleichzeitig werden auch blutige Stühle beobachtet.

 

Nieren

Eine entzündliche Beteiligung der Nierengefäße macht sich am Nachweis von Blut im Urin bemerkbar. Dazu findet man dann eventuell auch Eiweiß im Urin. Eine solche Schoenlein-Henoch- Nephritis (Nierenentzündung) betrifft etwa 20 bis 50 Prozent der erkrankten Kinder und Jugendlichen und tritt häufig erst 2 bis 3 Wochen nach Beginn der akuten Symptome auf.  

Hoden und Gehirn

Eine Beteiligung der Hoden ist selten und an einer Schwellung der Hoden erkennbar. Auch eine Beteiligung des Gehirns ist möglich aber ebenfalls sehr selten.

 

 

In der Regel heilt die Erkrankung innerhalb von 4 bis 6 Wochen aus.

 

Komplikationen

Komplikationen sind am ehesten von Seiten der Nieren zu erwarten. Bei einer Nierenbeteiligung kann es zu Rückfällen mit einer Verschlechterung der Nierenfunktion kommen. Ein chronisches Nierenversagen entwickelt sich bei etwa 5 Prozent der Betroffenen. Ist der Darm beteiligt, kommt es hin und wieder zu einer Darmeinstülpung (Invagination).

 

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Diagnostik

2 Kriterien müssen erfüllt sein

Die Diagnose kann der Arzt anhand der typischen Symptome stellen. Nach den Kriterien der Amerikanischen Rheuma Gesellschaft (ACR) kann die Diagnose gestellt werden, wenn 2 der vier nachfolgenden Krankheitszeichen vorhanden sind:

  • Alter unter 20 Jahre
  • Typische fühlbare Hautveränderungen (Purpura)
  • Diffuse Bauchschmerzen und Stuhl im Blut
  • Histologischer Nachweis von Granulozyten in der Gefäßwand
 

Kontrolle des Urins

Während der Erkrankung sollte eine Urinuntersuchung mehrmals durchgeführt werden, um eine Nierenbeteiligung zu erfassen.

 

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Therapie und Prognose

 

Es gibt keine speziellen Medikamente gegen die Erkrankung. Bei einem günstigen Verlauf benötigen die Betroffenen auch keine.

 

Bettruhe

Während der akuten Krankheitsphase sollte Bettruhe bzw. körperliche Schonung eingehalten werden.

 

Medikamente

Wenn die Gelenkbeschwerden sehr stark sind, werden Schmerzmittel wie nicht steroidale Antirheumatika (z.B. Ibuprofen oder Paracetamol) verabreicht, bei einer Darmbeteiligung sind Steroide (Methylprednisolon) angezeigt. Bei einer Beteiligung der Nieren werden ebenfalls Steroide eingesetzt, aber auch immunsuppressive Medikamente (z.B. Azathioprin), also Medikamente, die die körpereigene Abwehr unterdrücken.

 

Therapie bei Nierenbefall

Eine Gewebeprobe aus der Niere ist nur in schweren Fällen erforderlich, um den Schweregrad der Schoenlein-Henoch-Nephritis erkennbar zu machen. Sehr selten ist die Nierenfunktion so beeinträchtigt, dass eine Dialyse oder Nierentransplantation erforderlich werden.

 

Prognose

Im allgemeinen verläuft die Erkrankung schubweise und nimmt einen günstigen Verlauf. Nach spätestens 4 bis 6 Wochen ist sie dann ausgeheilt. Bei ca. 5 Prozent der Betroffenen nimmt die Nierenschädigung einen chronischen Verlauf und kann bis zum chronisches Nierenversagen führen.

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