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Purpura Schoenlein-Henoch - Vasculitis allergica
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Was ist Purpura Schoenlein-Henoch?
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Entzündung der kleinen und mittleren Blutgefäße
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Bei der Purpura Schoenlein- Henoch handelt es sich um eine
immunologisch bedingte Entzündung der kleinen und mittleren Blutgefäße
(Vaskulitis), einschließlich der Kapillaren. Sie betrifft vor allem Kinder und
Jugendliche und tritt 2 bis 3 Wochen nach Infekten der oberen Luftwege oder nach
Medikamenteneinnahme auf. Die eigentliche Krankheitsentstehung ist aber bisher
unklar.
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Schubweiser Verlauf
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Die Erkrankung verläuft schubweise. Das
Krankheitsgeschehen spielt sich vor allem an der Haut mit Hauteinblutungen und
an Gelenken mit schmerzhaften Gelenkschwellungen ab. Seltener sind auch der Darm
mit kolikartigen Bauchschmerzen und blutigem Stuhl und die Nieren mit einer
Nierenentzündung beteiligt. Zumeist heilt die Purpura Schoenlein-Henoch ohne
Folgen ab.
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Ursachen und Häufigkeit
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Das Immunsystem ist beteiligt
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Warum eine Purpura Schoenlein-Henoch auftritt, konnte noch
nicht genau geklärt werden. Es scheint sich um eine allergische Reaktion auf
verschiedene Fremdstoffe, wie Krankheitserreger, Medikamente oder chemische
Giftstoffe zu handeln, die eine immunologische Reaktion mit Bildung von
Ig-A-
Immunkomplexen an den Gefäßwänden hervorruft. Aufgrund dieses Vorgangs ist die
Durchlässigkeit der Gefäße erhöht und es treten punkt- bis münzgroße
Hautblutungen, Quaddeln und Papeln auf.
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Erkrankung oft im Winter
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In der kalten Jahreszeit kommt die Erkrankung gehäuft vor. Im
Durchschnitt erkranken jährlich 15 bis 25 von 100.000 Kindern. Klein- und
Schulkinder sind am häufigsten betroffen. In seltenen Fällen erkranken auch
Jugendliche. |
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Symptome und Komplikationen
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Die Erkrankung äußert sich in typischer Weise an folgenden
Organen:
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Haut
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Bei allen Betroffenen vorhanden ist ein typischer
Hautausschlag, der bevorzugt symmetrisch an den Streckseiten der Beine
und am Gesäß mit Quaddeln beginnt. Durch Einblutungen in diese Quaddeln
entstehen punktförmige bis münzgroße rötlich-braune, tastbare
Hautveränderungen, die z. Teil ineinander übergehen und Juckreiz
verursachen. |
Gelenke
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Häufig besteht eine Schwellung der Sprung- und Kniegelenke,
seltener der Hand- und Ellenbogengelenke mit schmerzhafter
Bewegungseinschränkung. Die Kinder mögen nicht mehr laufen. Diese
Gelenkerscheinungen gehen innerhalb weniger Tage wieder vorüber. |
Darm
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In über der Hälfte der Fälle entzünden sich Dünndarmgefäße
und es kann zu teilweise heftigen kolikartigen Bauchschmerzen um den Nabel
herum kommen. Gleichzeitig werden auch blutige Stühle beobachtet. |
Nieren
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Eine entzündliche Beteiligung der Nierengefäße macht sich
am Nachweis von Blut im Urin bemerkbar. Dazu findet man dann eventuell auch
Eiweiß im Urin. Eine solche Schoenlein-Henoch- Nephritis (Nierenentzündung) betrifft etwa 20 bis 50 Prozent der erkrankten Kinder und
Jugendlichen und tritt häufig erst 2 bis 3 Wochen nach Beginn der akuten
Symptome auf.
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Hoden und Gehirn
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Eine Beteiligung der Hoden ist selten und an einer Schwellung
der Hoden erkennbar. Auch eine Beteiligung des Gehirns ist möglich aber
ebenfalls sehr selten. |
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In der Regel heilt die Erkrankung innerhalb von 4 bis 6
Wochen aus. |
Komplikationen
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Komplikationen sind am ehesten von Seiten der Nieren zu
erwarten. Bei einer Nierenbeteiligung kann es zu Rückfällen mit einer
Verschlechterung der Nierenfunktion kommen. Ein
chronisches Nierenversagen
entwickelt sich bei etwa 5 Prozent der Betroffenen. Ist der Darm beteiligt, kommt es hin und wieder zu einer
Darmeinstülpung (Invagination).
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Diagnostik
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2 Kriterien müssen erfüllt sein
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Die Diagnose kann der Arzt anhand der typischen Symptome
stellen. Nach den Kriterien der Amerikanischen Rheuma Gesellschaft (ACR) kann
die Diagnose gestellt werden, wenn 2 der vier nachfolgenden Krankheitszeichen
vorhanden sind:
- Alter unter 20 Jahre
- Typische fühlbare Hautveränderungen (Purpura)
- Diffuse Bauchschmerzen und Stuhl im Blut
- Histologischer Nachweis von Granulozyten in der Gefäßwand
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Kontrolle des Urins
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Während der Erkrankung sollte eine Urinuntersuchung mehrmals
durchgeführt werden, um eine Nierenbeteiligung zu erfassen. |
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Therapie und Prognose
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Es gibt keine speziellen Medikamente gegen die Erkrankung.
Bei einem günstigen Verlauf benötigen die Betroffenen auch keine. |
Bettruhe
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Während der
akuten Krankheitsphase sollte Bettruhe bzw. körperliche Schonung eingehalten
werden.
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Medikamente
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Wenn die Gelenkbeschwerden sehr stark sind, werden Schmerzmittel wie
nicht steroidale Antirheumatika
(z.B. Ibuprofen oder Paracetamol) verabreicht,
bei einer Darmbeteiligung sind
Steroide (Methylprednisolon) angezeigt. Bei einer
Beteiligung der Nieren werden ebenfalls Steroide eingesetzt, aber auch
immunsuppressive Medikamente (z.B.
Azathioprin), also Medikamente, die die
körpereigene Abwehr unterdrücken. |
Therapie bei Nierenbefall
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Eine Gewebeprobe aus der Niere ist nur in
schweren Fällen erforderlich, um den Schweregrad der Schoenlein-Henoch-Nephritis
erkennbar zu machen. Sehr selten ist die Nierenfunktion so beeinträchtigt, dass
eine Dialyse oder
Nierentransplantation erforderlich werden. |
Prognose
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Im allgemeinen verläuft die Erkrankung schubweise und nimmt
einen günstigen Verlauf. Nach spätestens 4 bis 6 Wochen ist sie dann ausgeheilt.
Bei ca. 5 Prozent der Betroffenen nimmt die Nierenschädigung einen chronischen Verlauf und kann bis zum
chronisches Nierenversagen führen.
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Bücherliste: Hämatologie
