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Epidermolysen
Die Haut bildet Blasen und löst sich ab. Als Epidermolysen wird eine Gruppe von Krankheiten bezeichnet, bei denen die Haut und die Schleimhäute dazu neigen, sich bei geringer mechanischer Belastung abzulösen und Blasen zu bilden. Epidermolysen gehören zu den vererbten Verhornungsstörungen. Sie können, je nach Typ, unterschiedlich schwere Folgen haben.

 

Köbner-Typ: Die Epidermolyse vom Köbner-Typ ist die häufigste und mildeste Form der Epidermolysen. Die Blasen bilden sich im Bereich der Hände und der großen Gelenke. Bei der Abheilung bilden sich keine Narben. Die Epidermolyse vom Köbner-Typ wird autosomal-dominant vererbt. Die ersten Symptome zeigen sich schon bei der Geburt oder im früher Kindesalter.

 

Herlitz-Typ: Der Herlitz-Typ ist eine Epidermolyse mit schweren Verlauf. Bei dieser Epidermolyse-Art kommt es schon bei der Geburt zu Befall der Schleimhaut. Außerdem bilden sich zusätzlich noch Defekte an den Nägeln und am Zahnschmelz. Die sich bildenden Blasen platzen auf und heilen sehr schlecht ab. In den ersten Lebensjahren besteht eine hohe Sterblichkeit. Der Herlitz-Typ wird autosomal-rezessiv vererbt.

 

Hallopeu- Siemens- Typ: Bei der Epidermolyse vom Hallopeu-Siemens-Typ sind die Fingern und Zehen betroffen. Oft kommt es zu schwersten Mißbildungen. Der Hallopeu-Siemens-Typ ist gekennzeichnet durch eine schubartige Bildung von Blasen. Es bilden sich Verstümmelungen. Es kann sogar zu einer Verschmelzung von Findern oder Zehen kommen. Oft werden die Fußnägel oder Fingernägel gar nicht entwickelt. Wegen des schweren Verlauf der Krankheit kommt es oft zu lebensgefährlichen Komplikationen. Dazu gehören Infektionen, Blutungen oder die Entwicklung von Tumoren in den betroffenen Hautbereichen. Durch die Blasenbildung im Bereich der Schleimhaut kann es, wenn die Luftwege betroffen sind, zu Einengungen im Bereich des Kehlkopfes und der Luftröhe kommen. Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt.

 

Gedde-Dahl-Typ: Auch beim Gedde-Dahl-Typ heilen die entstandenen Blasen schlecht ab. Die Narben entstehen erst im fortgeschrittenen Alter. Sie bevorzugen die Genitalregion, Leisten- und Achselgegend und lassen, im Gegensatz zum Hallopeu-Siemens-Typ, die Finger und Zehen aus. Beim Gedde-Dahl-Typ kommt es auch zur Beteiligung der Nägel und des Zahnschmelzes und zur gefährlichen Verengung der Luftwege.

 

Die Behandlung ist schwierig und verlangt große Sorgfalt. Die Therapie der blasenbildenden genetisch vererbbaren Epidermolysen ist schwierig. An erster Stelle steht eine sorgfältige Desinfizierung der Wunden, die durch die Blasen entstehen. Die Betroffenen sollten in jedem Fall Hitze vermeiden, um die Blasenbildung nicht zu unterstützen. Die Blasen sollten frühzeitig geöffnet werden, bevor sie größer werden können. Bei den schweren Typen kann eine zeitlich beschränkte Behandlung mit hohen Dosen Cortison und Antibiotika sinnvoll sein. Beim Herlitz-Typ verspricht der Einsatz von Phenytoin Erfolg. Ganz wichtig ist auch das sorgfältige Einfetten der Haut. Bei Epidermolysen können sich Salzbäder und Sonne lindernd auf die Beschwerden auswirken.

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