| Ichthyosis | |
| Inhaltsübersicht: Was ist Ichthyosis? Ichthyosis vulgaris X-chromosomal Ichthyosis Refsum-Syndrom Erythrodermia congenitalis ichthyosiformis Therapie |
| Top Was ist Ichthyosis? |
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Ichthyosis
wird auch als Fischschuppenkrankheit bezeichnet. Eigentlich ist es ein Oberbegriff, unter
den mehrere Erkrankungen zusammengefasst werden, die alle etwas gemeinsam haben: Die
Betroffenen leiden unter trockener Haut und einer vermehrten Bildung von Hautschuppen. Aus
diesem Grunde ist die Ichthyosis auch eine Verhornungsstörung. Weil aber diese Erkrankung
auch ein Erbleiden ist, kann man die Ichthyosis in vielen Büchern auch unter der
Kategorie "Erbkrankheiten" finden. Eigentlich ist der Name
Fischschuppenkrankheit auch nicht so ganz zutreffend, weil die Schuppen sich nicht
überlappen wie bei einem Fisch. Bei der Ichthyosis liegen die Schuppen pflasterartig
nebeneinander. Sie bilden eher ein Muster, wie die Haut eines Reptils.
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| Top Ichthyosis vulgaris |
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Ichthyosis
vulgaris ist die häufigste Form von Ichthyosis. Von 1000 Menschen ist einer von dieser
Erkrankung betroffen. Für die Genetiker unter Ihnen: Die Krankheit wird
autosomal-dominant vererbt. Männer und Frauen sind gleichermaßen häufig betroffen.
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| Der
Ausbruch von Ichthyosis vulgaris liegt bei Kindern in den ersten zwei Lebensjahren. Bis
zur Pubertät verstärken sich die Symptome und bleiben dann im wesentlichen unverändert.
Die Beschaffenheit der Haut ist trocken. Der Grund dafür ist die verminderte Aktivität
der Talg- und Schweißdrüsen. Die Schuppen der Ichthyosis vulgaris sind grau bis
grünlich und fallen feinpulverig ab.
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| Typisch
für dieses Krankheitsbild ist der symmetrische Befall der Extremitäten. Dabei sind vor
allem die Streckseiten betroffen. Auf Rücken, Hände und Gesicht finden sich selten
Krankheitszeichen. Charakteristischerweise werden die Gelenkbeugen immer freigelassen und
die Hand- und Fußlinienmuster sind typisch überbetont vergröbert. Die Haut der Hände
fühlt sich trotzdem samtartig weich an.
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| Weil
die Ichthyosis vulgaris eine Erbkrankheit ist, ist eine vollständige Heilung meistens
nicht zu erreichen. Durch die Therapie können die Symptome jedoch
gelindert werden. Positiv wirken sich auch hohe Luftfeuchtigkeit und warme Temperaturen
aus. Aus diesem Grund geht es den Betroffenen im Sommerurlaub oft besser.
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| Top X-chromosomal Ichthyosis |
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| Fast nur Männer sind betroffen. | Die
X-chromosomal vererbbare Ichthyosis, führt fast nur bei Männern zu Symptomen. Sie ist
die zweithäufigste Form der Ichthyosis. An ihr erkrankt von 6000 Menschen einer.
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| Die Krankheit zeigt sich früh. | X-chromosomale
Ichthyosis zeigt sich bereits in den ersten Lebensmonaten oder sogar schon bei der Geburt.
Nach dem ersten Auftreten verstärken sich die Krankheitszeichen bis zur Pubertät.
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| Brust, Rücken und Gelenkbeugen sind befallen. | Anders
als bei der autosomal-dominant vererbbaren Form befällt sie die Brust und den Rücken und
ebenfalls die Gelenkbeugen. Das ist ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal. Die Hände und
Füße bleiben ausgespart und die Handlinienmuster sind normal. Auch die Schuppen sehen
anders aus. Bei der X-chromosomalen Ichthyosis sind die Schuppen gröber und haben eine
bräunliche Farbe.
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| Frauen leiden nur unter leichten Symptomen. | Die
Schuppung ist bei der X-chromosomalen Ichthyosis schwerer, als bei der Ichthyosis
vulgaris. Aber auch hier findet in der warmen Jahreszeit eine Linderung der Symptome
statt. Ganz selten erkranken auch Frauen an dieser Krankheit. Sie leiden dann aber nur
unter leichten Symptomen, z. B. leichter Schuppung und tiefsitzender Hornhauttrübung.
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| Top Refsum-Syndrom |
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| Das Refsum-Syndrom kann neurologische Schäden herbeiführen. | Das
Refsum-Syndrom ist vom äußeren Erscheinungsbild und unter dem Mikroskop (histologisches
Bild) der Ichthyosis vulgaris sehr ähnlich. Die Ursache für die vermehrte Schuppung
liegt aber nicht, wie bei der Ichthyosis vulgaris in einer mangelnden Abschilferung der
Schuppen. Vielmehr wir bei den vom Refsum-Syndrom Betroffenen die Fettsäure Phytansäure
vermehrt in der Haut gespeichert. Dadurch wird die Haut trocken und schuppig. Das
Refsum-Syndrom wird außerdem von vielen neurologischen Symptomen, wie Nachtblindheit, Polyneuritis
oder Ataxie (Koordinationsstörung von Bewegungsabläufen) begleitet.
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| Top Erythrodermia congenitalis ichthyosiformis |
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| Erythrodermien treten oft als Folge anderer Erkrankungen auf. | Als
Erythrodermien bezeichnet man entzündliche Prozesse der Haut, bei denen es zu Rötung,
Schuppung und Juckreiz kommt. Eine Erythrodermie kann verschiedene Ursachen haben. Sie
kann genetisch bedingt sein, oder als Folge einer Arzneimittelallergie auftreten. Sie kann
als Begleitsymptom bei Leukämie auftreten, oder sich nach einer Hauterkrankung, z. B. der
Schuppenflechte entwickeln. Die hier vorgestellte
Erythrodermia congenitalis ichthyosiformis ist eine vererbte Form der Ichthyose, die
ebenfalls Krankheitszeichen der Erythrodermien aufweist.
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| Es gibt eine blasenbildende und eine blasenlose Form. | Bei
der Erythrodermia congenitalis ichthyosiformis, die auch eine Form der Ichthyose ist,
werden zwei Arten unterschieden,
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| Die Veranlagung, sehr schnell Blasen zu bilden, bleibt das ganze Leben lang bestehen. | Bei
der blasenbildenden Form kommt es unmittelbar nach der Geburt oder schon im Mutterleib zu
einer ausgeprägten Ablösungen der Oberhaut. Die
darunterliegende Haut ist gerötet. Die Haut des Kindes sieht aus, als wäre sie
verbrüht. Im weiteren Verlauf bilden sich Blasen, die
immer wieder auftreten. Die Blasen bilden sich zurück, ohne Narben zu hinterlassen. Nach
und nach wird die Haut immer trockener und fängt an, zu schuppen. Die Haut ist aber stets
gerötet. Die Schuppen haben einen stacheligen Charakter und eine schmutzig-braune
Färbung. Teil des Krankheitsbildes kann auch ein verstärktes Nagel- und Haarwachstum
sein. Die Veranlagung, bei mechanischer Beanspruchung, äußerst schnell Blasen zu
entwickeln, bleibt bestehen. Die blasenbildende Erythrodermia congenitalis ichthyosiformis
ist eine seltene Erkrankung. Nur einer von 500.000 ist betroffen. Die Krankheit wird
autosomal-dominant vererbt.
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| Die gerötete Haut des Neugeborenen ist von feinen Schuppen bedeckt. | Die
nicht blasenbildende Form der Erythrodermia congenitalis ichthyosiformis hat einen
autosomal-rezessiven Erbgang. Sie kommt genauso selten vor, wie die blasenbildende Form.
Typisch für diese Erkrankung ist, dass Neugeborene in einen pergamentartigen Sack
eingehüllt sind. Der "Sack" wird nach zwei Tagen abgestoßen. Erst jetzt kommt
die gerötete Haut und von feinen Schuppen bedeckte Haut des Neugeborenen zum Vorschein.
Dabei ist die Haut des ganzen Körpers befallen. Ähnlich wie bei der blasenbildenden Form
kann es zu beschleunigtem Nagel- und Haarwachstum kommen.
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| Top Therapie |
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| Eine vollständige Heilung gibt es nicht. Die Symptome können aber gelindert werden. | Die
Verhornungsstörungen der Ichthyosis-Form beruhen auf genetischen Defekten. Eine
Behandlung kann nur für die Dauer der Therapie Erfolge erbringen. Die Behandlung besteht
in erster Linie im Einfetten der Haut. Das zielt drauf ab, die Schuppen zu lösen und die
Haut einzufeuchten. Dazu können Harnstoff-Präparate oder Retinoide örtlich verwendet
werden. Auch Öl- und Salzbäder sind hilfreich. Auch Höhensonne oder Klimaaufenthalte
können die Symptome verbessern. Alle diese Maßnahmen unterstützen sinnvoll eine
medikamentöse Therapie.
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| Genaue Abwägung der Medikation bei Schwangeren und Kindern. | Bei
Frauen sollte Retinoid Acitretin nur nach Abwägung eingesetzt werden. Es kann im Falle
einer Schwangerschaft zu Missbildungen beim Kind führen. Wegen seiner möglicherweise
schädigenden Einflüsse auf das Skelettsystem ist der Einsatz dieses Medikamentes bei
Kindern auch vorsichtig zu bewerten.
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| Berufsberatung gehört dazu. | Zu einer umfassenden vorbeugenden Beratung gehören auch Informationen zur Berufswahl für die Betroffenen. Eine Tätigkeit in feuchtem Milieu und der Umgang mit entfettenden und hautschädigenden Substanzen kann sich auf den Verlauf der Erkrankung negativ auswirken. |
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