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Krebs bei Kindern:
Langerhans-Histiozytose (Histiozytosis X)
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Immunzellen, die Histiozyten, vermehren sich unkontrolliert.
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Bei der Langerhans-Histiozytose (auch "Histiozytosis X" genannt)
kommt es zu einer übermäßigen, bösartigen Vermehrung einer bestimmten Zellart des
Immunsystems, den so genannten Histiozyten. Diese Vermehrung kann in den verschiedensten
Organen und Geweben stattfinden. Die statistische Häufigkeit der Langerhans-Histiozytose
beträgt 0,4 Erkrankungen pro 100.000 Menschen. |
Es gibt drei Formen der Histiozytosis X.
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Die Langerhans-Histiozytose kann in 3 Unterformen eingeteilt werden:
- Eosinophiles Granulom: Manifestation der Erkrankung an einem oder an mehreren Orten in
den Knochen.
- Morbus Hand-Schüller-Christian: Auftreten der Erkrankung (insbesondere bei
Kleinkindern) unter anderem an den Augen, in den Knochen, am Zahnfleisch, im äußeren
Gehörgang und an den Genitalien.
- Morbus Abt-Letterer-Siewe: Es kommt (in der Regel bei Säuglingen und Kleinkindern) zu
Fieber, Hautveränderungen, Herden in den Knochen und in den Lymphbahnen sowie zur
Vergrößerung von Leber und Milz.
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Diagnostische Maßnahmen:
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Erste Hinweise auf das Vorliegen einer Langerhans-Histiozytose ergeben
sich aus den Beschwerden und dem Befund der körperlichen Untersuchung. Weiteren
Aufschluss liefern Blut- und Urinuntersuchungen, Röntgenaufnahmen, sowie
Kernspintomographie und Szintigraphie, weiterhin die feingewebliche Untersuchung von
Gewebeproben, z.B. aus betroffenen Knochenbezirken oder aus der Haut. |
Die Behandlung ist abhängig von der Art der Erkrankung.
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Die Behandlung erfolgt in Abhängigkeit von der jeweils vorliegenden
Unterform. So ist es bei einem auf eine Knochenregion begrenzten eosinophilen Granulom
möglich, den "Knochenherd" operativ zu entfernen. Sollte sich dieser Bezirk
jedoch in einer Region befinden, die für eine Operation weniger gut geeignet ist (z.B.
sehr nahe an einem Gelenk gelegen), kommt eine Strahlentherapie infrage. Bei einem
eosinophilen Granulom, welches sich an mehreren Stellen des Skeletts manifestiert, ist
eher die Durchführung einer Chemotherapie sinnvoll. Dies gilt auch für den Morbus
Hand-Schüller-Christian und den Morbus Abt-Letterer-Siewe, die tendenziell eher verstreut
im Körper auftreten und weniger regional begrenzt sind. |
Die Prognose ist - besonders bei einzelnen Knochenherden - gut.
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Die Prognose der Langerhans-Histiozytose ist besonders gut, wenn nur ein
einzelner "Knochenherd" vorliegt. Jedoch beträgt auch bei den anderen Formen
die Heilungsrate durchschnittlich 70 Prozent. Allerdings ist die Heilungsrate bei kleinen
Kindern (unter 3 Jahren) mit 50 Prozent etwas geringer.
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