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Ursachen der COPD: Alpha-1-Antitrypsinmangel

Die Erkrankung tritt nur selten auf

Alpha-1-Antitrypsinmangel entsteht durch ein fehlerhaftes Gen, das sich auf dem verlängerten Arm des Chromosoms 14 befindet. Es ist eine angeborene Erkrankung. Sie tritt insbesondere bei Weißen mit europäischer Abstammung auf, ist aber sehr selten. In Europa schätzt man das von 2.000 bis 6.000 Einwohnern einer mit dieser Erkrankung geboren wird.

 

Es gibt zu wenig Proteasehemmer

Durch den Alpha-1-Antitrypsinmangel kommt es zu einer sehr viel geringeren Produktion von Proteasehemmern. Proteasen sind Stoffe, die Eiweißketten aufspalten können. Je nach Angriffsort gibt es:
  • Endopeptidasen: Sie spalten innerhalb der Eiweißkette bestimmte Aminosäuren ab.
  • Exopeptidasen: Sie spalten vom Ende der Eiweißketten einzelne Aminosäuren ab.

Der wichtigste Proteasehemmer ist das Antitrypsin.

 

Eiweißspaltende Stoffe aus den Abwehrzellen greifen das Lungengewebe an

Antitrypsin ist ein Eiweiß, genauer ein Glukoprotein, das in der Leber gebildet wird. Über den Blutstrom gelangt es in die meisten Gewebe des Körpers. In der Lunge hemmt es etwa 80 Prozent der Proteasen. In der Lunge werden die Lungenbläschen ununterbrochen von eiweißspaltenden Stoffen angegriffen, die von den Abwehrzellen des Blutes abgegeben werden. Die Abwehrzellen geben diese Stoffe frei, weil mit der Atemluft ständig neue mögliche Erreger in die Lunge gelangen. Antitrypsin hat die Aufgabe, die eiweißspaltenden Stoffe in einem Gleichgewicht zu halten. Werden nun die eiweißspaltenden Stoffe nicht fortlaufend von Antitrypsin neutralisiert, so entsteht ein Übergewicht, das dazu führt, dass das elastische Gewebe der Lunge und die Lungenbläschen zerstört werden. Das Lungengewebe dehnt sich aus und es bildet sich ein Lungenemphysem.

 

Raucher sind doppelt gefährdet

Der Alpha-1-Antitrypsinmangel ist der einzige genetische Faktor für die Entstehung eines Lungenemphysems, der bisher ausreichend belegt ist. Er kann Raucher und Nichtraucher betreffen. Raucher sind allerdings doppelt belastet:
  • Sie haben durch das Rauchen eine hohe Konzentration an lungenschädigenden, oxidativen Stoffen eingeatmet und gleichzeitig besteht eine hohe Konzentration an Proteasen, die normalerweise vom Alpha-1-Antitrypsin gehemmt werden. 
  • Dem steht eine niedrige Rate an abwehrenden, antioxidativen Stoffen und eine verminderte Produktion von die Eiweißspaltung hemmende Substanzen gegenüber.

So entsteht bei Rauchern mit einem Alpha-1-Antitrypsinmangel etwa 10 bis 15 Jahre eher ein Lungenemphysem, als bei Nichtrauchern mit dem gleichen genetischen Mangel.

 

Manche sind nur Träger des veränderten Gens

Der Alpha1-Antitrypsinmangel wird vererbt. Haben beide Elternteile eines Kindes das veränderte Gen an das Kind weiter gegeben, so bricht die Krankheit aus. Wird das Gen nur von einem Elternteil weiter gegeben, so trägt das Kind zwar ebenfalls das veränderte Gen, die Krankheit selbst aber bricht nicht aus.

 

Regelmäßige Impfungen sind wichtig

Die Leber, in der das Antitrypsin gebildet wird, wird bei den Betroffenen ebenfalls geschädigt. Erkrankte sollten sich, weil sie keine Abwehrstoffe aus den weißen Blutkörperchen haben, regelmäßig gegen Grippe und Lungenentzündung impfen lassen. Der Mangel an Antitrypsin kann durch eine wöchentliche Injektion mit Prolastin HS ausgeglichen werden. Zerstörtes Gewebe wird dadurch aber nicht wieder hergestellt.

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