Hämatologie - Erkrankungen des Blutes

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Panzytopenie

Inhaltsübersicht:
Häufigkeit und Formen
Ursachen
Symptome
Diagnostik
Therapie

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Häufigkeit und Formen

Einteilung nach der Anzahl der betroffenen Zelllinien

Die Panzytopenie ist eine spezielle Form der aplastischen Anämie, bei der die pluripotente Stammzelle, aus der sich alle anderen Zelllinien entwickeln, geschädigt ist. Es kommt es zu einer Verminderung und Reifungsstörung von Erythrozyten, Granulozyten/Monozyten und Thrombozyten. Die Panzytopenie kann in verschiedenen Kombinationen auftreten: es können alle 3 Zelllinien oder auch nur 2 Zelllinien betroffen sein. Eine Einteilung wird nach 3 Schweregraden vorgenommen.

 

Die Erkrankung ist sehr selten und tritt pro Jahr nur bei 3 von 1 Million Einwohnern auf.

 

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Ursachen

Die Ursache bleibt fast immer unbekannt

In 80 Prozent der Fälle ist die Ursache  der Panzytopenie unbekannt. Äußerst selten treten vererbbare Formen auf. Daneben können zur Entstehung der Erkrankung verschiedene äußere Faktoren beitragen. Als alleinige Ursachen können diese äußeren Faktoren jedoch nicht angesehen werden. Zu diesen schädigenden Faktoren zählen:

 

Schädigungen entwickeln sich über lange Zeiträume

Ist ein Mensch über einen längeren Zeitraum diesen schädigenden Einflüssen ausgesetzt und besteht eine Veranlagung, so kann es zu einer Autoimmunreaktion gegen die Stammzellen der Blutbildung kommen. Werden die Stammzellen dann durch Autoantikörper angegriffen, so bewirkt dies eine Auflösung dieser Zellen und es kommt zur Anämie.

 

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Symptome

Die Krankheitszeichen sind abhängig vom Schweregrad und variieren je nachdem welche Zelllinien von der Erkrankung betroffen sind.

 

Beschwerden bei Schädigung der Erythrozyten

Die Erythrozyten dienen insbesondere dem Sauerstofftransport. Bei einer Verminderung der roten Blutkörperchen kommt es deshalb zu Müdigkeit, Leistungsverminderung, Kopfschmerzen, Blässe der Schleimhäute, Pulsbeschleunigung, Atemnot.

 

Beschwerden bei Schädigung der Leukozyten

Die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) übernehmen vor allem Aufgaben im Bereich der Immunabwehr. Bei einer Störung der weißen Zelllinie mit Verminderung der Granulozyten kommt es zu Infektionen im Mund-Rachen - und Halsbereich, Fieber, Lungenentzündungen.

 

Beschwerden bei Schädigung der Thrombozyten

Die Blutplättchen spielen eine entscheidende Rolle bei der Blutgerinnung. Kommt es zu einer Verminderung der Thrombozyten, so zeigt sich dies in Hautblutungen, Zahnfleischbluten, Nasenbluten, blaue Flecken (Hämatome), verstärkte und verlängerte Monatsblutungen.

 

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Diagnostik

Anamnese

Grundlage der Diagnostik ist zunächst die genaue Krankengeschichte mit Angabe der eingenommenen Medikamente und der überstandenen Virusinfektionen sowie eine körperliche Untersuchung.

 

Labortests

Je nach Erkrankungstyp weist das Blutbild eine Verringerung der Erythrozytenzahl, Thrombozytenzahl sowie der Monozyten und Granulozyten auf, zusätzlich ist die Zahl der Retikulozyten ( jugendliche Erythrozyten) stark reduziert. Dies ist ein Zeichen, dass im Knochenmark keine Neubildung von Erythrozyten stattfindet.

 

Punktion des Knochenmarks

Um die Diagnose stellen zu können ist eine Knochenmarkspunktion mit Gewinnung eines Knochenmarkzylinders zwingend notwendig. Bei der mikroskopischen Untersuchung des Gewebes zeigen sich Art und Ausmaß der Blutbildungsstörung. Das blutbildende rote Knochenmark ist teilweise durch Fettmark ersetzt. Dieser Befund wird als "leeres Knochenmark" bezeichnet.

 

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Therapie

Auslöser beseitigen

Wurde bei der Diagnostik ein möglicher Auslöser (z. B. Medikamente, Bestrahlung) der Panzytopenie entdeckt, so ist die Therapie einfach. Medikamente werden abgesetzt, andere Therapien beendet. Bei akuten Beschwerden sind Infusionen mit Erythrozytenkonzentraten und Thrombozytenkonzentraten erforderlich. Besteht eine bakterielle Infektion, so ist die Einnahme von Antibiotika notwendig.

 

Transplantation von Stammzellen

Eine dauerhafte Heilung der Panzytopenie ist nur durch eine Stammzelltransplantation eines gesunden Geschwisterspenders möglich. Bis zu 80 Prozent der Betroffenen  können so geheilt werden.

 

Unterdrückung von Immunreaktionen

Alternativ wird eine Therapie mit Immunsuppressiva eingesetzt. Bei 50 bis 80 Prozent der Betroffenen lässt sich damit eine Besserung der Beschwerden erzielen.

 

Prognose

Unbehandelt versterben etwa 75 Prozent der Betroffenen. Bei einer sachgerechten Behandlung ist aber heute die Prognose eher als gut einzuschätzen.

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