Neurologie - Erkrankungen des Nervensystems

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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)

Das Gehirn wird schwammartig verändert

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine tödlich verlaufende Erkrankung, die sehr selten vorkommt. Sie gehört zu den so genannten übertragbaren spongiformen Enzephalopatien, bei denen das Gehirngewebe schwammartig (=spongiform) verändert wird, nach und nach seine Funktion verliert und schließlich abstirbt.

 

Ähnliche Erkrankungen bei Menschen und Tieren

Spongiforme Enzephalopathien gibt es sowohl bei Tieren, als auch beim Menschen. Die bekanntesten sind Scrapie bei Schafen und Ziegen und BSE (Bovine spongiforme Enzephalopathie) bei Rindern. Sehr viele andere Tiere - auch Wildtiere - können an verschiedenen spongiformen Enzephalopathien erkranken. Beim Menschen sind die bekanntesten spongiformen Enzephalopatien die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS), die tödliche familiäre Schlaflosigkeit und Kuru.

 

Krankhafte Prione rufen die Erkrankung hervor

Beim Menschen tritt die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit als genetische, als sporadische oder als übertragene Form auf. Hervorgerufen wird die Erkrankung durch pathologische Prionen. Prione sind besondere Proteine, die sowohl im menschlichen, als auch im tierischen Körper vorkommen. Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist das krankmachende Prion aber "entartet". Es ist auf eine besondere Weise "gefaltet" und kann so nicht von den Enzymen des Abwehrsystems abgebaut werden. Es lagert sich an den gesunden Prionen im menschlichen Gehirn an und bewirkt so die Bildung von Nervenklumpen. Die Nervenzellen verlieren nach und nach ihre Funktion bis es schließlich zum Absterben der Nervenzellen kommt. Je länger dieser Prozess andauert, desto deutlicher verändert sich das Hirngewebe. Es bekommt eine löchrige und schwammartige Struktur.

 

Sporadische Form

Die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kommt etwa bei 1 von 1 Million Einwohnern vor. Der Erkrankungsgipfel liegt um das 70. Lebensjahr. Die Symptome beginnen schleichend mit zunehmender Schreckhaftigkeit, Schlafstörungen, Ermüdbarkeit und Appetitlosigkeit. Kurz darauf kommt es zu einer rasch fortschreitenden Demenz, Sehstörungen, Störungen der Sprechmotorik mit Artikulationsstörungen, Gangstörungen mit Fallneigung und Muskelzuckungen. Meistens tritt der Tod nach etwa 6 Monaten ein.

 

Genetische Form

Bei der genetischen Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird vermutlich eine spezielle Mutation vererbt, aufgrund derer ein fehlerhaftes Prion entsteht. Bei dieser Form häufen sich die Erkrankungen um das 50. Lebensjahr. Die Symptome können sehr unterschiedlich sein. Die Krankheitsdauer ist länger, als bei der sporadischen CJK. Zur genetischen Form gehören das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und die tödliche familiäre Schlaflosigkeit.

 

Übertragene Form

Die übertragene Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wurde früher beobachtet bei der Transplantation von Hirnhaut, Hypophyse oder Augenhornhaut und durch die Verwendung von nicht ausreichend sterilisierten Operationsinstrumenten. Auch bei der Gewinnung von Wachstumshormonen aus den Hypophysen von Leichen, die bei der Behandlung von Minderwuchs zur Anwendung kamen, konnte eine Infektion nachgewiesen werden. Insgesamt sind etwa 130 Fälle bekannt, bei denen es aufgrund einer Wachstumshormonbehandlung zur Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kam. Die meisten Fälle traten in Frankreich und Großbritannien auf. Aus Deutschland ist kein Fall bekannt. Eine direkte Übertragung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit durch den Kontakt mit infiziertem Gewebe ist bisher nicht bekannt. Die Kuru-Krankheit gehört zu den übertragenen Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Sie entstand bei den Fore auf Neuguinea durch ein Ritual, bei dem die Gehirne von Verstorbenen verzehrt wurden.

 

Neue Variante

1996 trat in Großbritannien erstmals eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auf. Heute geht man davon aus, dass diese neue Variante (bekannt als vCJK), durch den Verzehr von mit BSE infiziertem Rindfleisch hervorgerufen wurde. Auch die Übertragung durch infiziertes Blut ist sehr wahrscheinlich. Allerdings besteht bei etwa 6 Prozent der europäischen Bevölkerung eine genetische Resistenz. Diese Form der Übertragung konnte bisher nur bei Menschen nachgewiesen werden, die eine genetische Veranlagung für die Erkrankung hatten (vgl. genetische Form). Das Durchschnittsalter der Betroffenen liegt bei dieser neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bei etwa 28 Jahren. Der Krankheitsverlauf ist mit etwa 14 Monaten gegenüber der sporadischen Form verlangsamt.

 

Therapie

Bislang gibt es für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit noch keine wirksame Behandlung. Sie führt innerhalb eines Jahres zum Tod. Da bisher die Übertragungswege noch nicht eindeutig geklärt sind, gelten von der CJK Betroffene als hochinfektiös.

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