Neurologie - Erkrankungen des Nervensystems

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Gerstmann- Sträussler- Scheinker- Syndrom (GSS)

Die Krankheit wird vererbt

Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) ist eine chronisch fortschreitende Slow-virus-Infektion des Zentralen Nervensystems. Diese Erkrankung wird vererbt und tritt bei einem von 10 Millionen Einwohnern pro Jahr auf.

 

Hirngewebe wird zerstört

Ursache ist eine durch Mutation veränderte Form eines Prion-Proteins. Das fehlerhafte Protein lagert sich vornehmlich im Kleinhirn ab und führt zu einer Zerstörung des Hirngewebes.

 

Verlauf

Die Erkrankung beginnt meistens zwischen dem 35. und 50. Lebensjahr mit untypischen Beschwerden wie Schlafstörungen. Später kommt es zu Ataxie, Sprachstörungen, Augenzittern, Muskelzuckungen, Lähmungen, epileptischen Anfällen, Wahnvorstellungen und Halluzinationen und Demenz. Meistens führt die Erkrankung innerhalb von 1 bis 11 Jahren unaufhaltsam zum Tod.

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oder weiter mit: Creutzfeldt- Jakob- Krankheit  -  Gerstmann- Sträussler- Scheinker- Syndrom  -  Subakute sklerosierende Panenzephalitis  -  Tödliche familiäre Schlaflosigkeit

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