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Arten neuroendokriner Tumoren
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Um der Vielfalt der neuroendokrinen Tumoren (NET) gerecht zu werden, werden
NET nach verschiedenen Kriterien eingeteilt und bewertet:
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Einteilung nach der Bösartigkeit (Malignität)
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Faktoren für Therapie und Prognose
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Neuroendokrine Tumoren
unterscheiden sich im Grad ihrer "Bösartigkeit" (Malignität). Die Bösartigkeit
wird in vier unterschiedlichen Faktoren erfasst:
- wie
schnell ist das Wachstum (Proliferation)
- wie schnell wird gesundes Gewebe zerstört (Infiltration)
- wie
stark unterscheidet sich das Tumorgewebe vom ursprünglichen Ausgangsgewebe (Grad der Differenzierung)
- werden Tochtergeschwülste (Metastasen) gebildet
Die
anzuwendende Therapie und Prognose eines neuroendokrinen Tumors hängt von diesen Faktoren ab.
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Ausbreitung des Tumors
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Im
Jahr 2010 wurde von der WHO ein Klassifikationsschema zur Beurteilung herausgegeben, ein anderes ergänzendes Klassifikationssystem (TNM)
beurteilt die Tumoren nach ihrer Ausbreitung. Die WHO - Klassifikation für NET unterscheidet:
- Hoch differenzierte neuroendokrine Tumoren mit niedriger
Proliferation (G1)
- Gut differenzierte neuroendokrine Tumoren mit mittlerer
Proliferation (G2)
- Niedrig differenzierte neuroendokrine Carzinome (NEC)
mit starker Proliferation (G3)
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Differenzierung
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Hochdifferenzierte Tumoren weisen eine starke Ähnlichkeit zum
Ausgangsgewebe auf und sind als gutartig oder relativ gutartig zu betrachten.
Niedrig differenzierte Tumoren weisen kaum mehr Ähnlichkeit zum
Ausgangsgewebe auf und gelten als um so bösartiger je weniger sie
differenziert sind.
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Wachstum
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Für das Proliferationsverhalten eines Tumors kann mit
speziellen
Labormethoden der Proliferationsindex Ki-67 bestimmt werden, mit dem die
Zellteilungsgeschwindigkeit und damit das Tumorwachstum bewertet werden
kann. Ein niedriger Ki-67- Index zeigt an, dass die Zellteilung gering und das
Wachstum des Tumors damit langsam ist.
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Gute Therapierbarkeit
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Im Gegensatz zu vielen anderen
Krebsarten lassen sich neuroendokrine
Tumoren meistens gut behandeln und sich - obwohl sie schon früh Metastasen
bilden - über lange Zeit stabil halten. Dieser Unterschied ist begründet in ihrem
oft niedrigen Proliferationsindex, also ihrem langsamen Wachstum.
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TMN Klassifikation
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Die TNM- Klassifikation (tumor-node-metastase)
bewertet einen Tumor nach seiner Infiltration in gesundes Gewebe (T), ob
Lymphknoten der Region befallen sind (N) und ob sich Tochterabsiedlungen
(Metastasen M) in anderen Körperregionen gebildet haben. Je nach Ausdehnung
der Erkrankung wird den Buchstaben als Ergänzung eine Zahl zugeordnet. Ein
T3- Tumor ist demzufolge bereits deutlich in gesundes Gewebe
hineingewachsen, ein T4 –Tumor hat andere Organe der Umgebung befallen, die
Bezeichnung N3 beispielsweise besagt, dass sich in vielen regionären
Lymphknoten Metastasen befinden.
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Einteilung nach der Art des
Hormons
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Tumoren können verschiedene Hormone produzieren
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Neuroendokrine Tumoren können Hormone bilden. Besonders häufig sind dies:
- Gastrin (wird in der Magenschleimhaut gebildet, steigert die
Magenbeweglichkeit, fördert die Salzsäurebildung im Magen und steigert die
Sekretion von Gallen und Bauchspeicheldrüsensekret)
- Glucagon (Bildungsort ist die Bauchspeicheldrüse, hebt den
Blutzuckerspiegel)
- Insulin (Bildungsort ist die Bauchspeicheldrüse, senkt den
Blutzuckerspiegel)
- Somatostatin (Die
D-Zellen bilden das Hormon Somatostatin. Die D-Zellen kommen im gesamten
Verdauungstrakt vor. Somatostatin hat die Funktion, die Sekretion von
Magensaft und Bauchspeichel zu hemmen.
- Serotonin (Serotonin
hat vielfältige Wirkungen. In Lunge und Niere verengt es die Arteriolen,
während sie in der Skelettmuskulatur geweitet wird. Es beeinflusst die
Kontraktion des Herzmuskels und die Bewegung der Magen-Darm- Muskulatur. Im
ZNS hat Serotonin Auswirkungen auf die Stimmungslage, den Schlaf- Wach-
Rhythmus, die Schmerzwahrnehmung, die Körpertemperatur und die
Nahrungsaufnahme.)
- VIP (= vasoaktives intestinales Peptid) wird in der Darmwand gebildet.
Es fördert die Durchblutung und erhöht den Tonus der glatten Muskulatur.
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Darüber
hinaus gibt es noch eine Reihe weiterer Hormone, die von manchen NET
gebildet werden. Die Symptomatik der Erkrankung hängt wesendlich von dem
jeweiligen Hormon ab.
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Namensgebung
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Die Endsilbe "om" für einen neuroendokrinen Tumor sagt aus,
welches Hormon von dem Tumor gebildet wird, z.B. produziert ein Insulinom
Insulin, ein Glucagonom Glucagon, ein Gastrinom Gastrin usw.
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Einteilung nach der
Hormonaktivität
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Aktiv oder inaktiv
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Die Einteilung der
Neuroendokrinen Tumoren unterscheidet zwischen funktionell aktiven
Tumoren und funktionell inaktiven Tumoren.
- Funktionell aktive Tumoren geben
Hormone in die Blutbahn ab, die aufgrund der Hormonwirkung im Körper
bestimmte charakteristische Symptome verursachen.
- Funktionell inaktive
Tumoren dagegen geben kein Hormon in die Blutbahn ab, obwohl die Zellen ein
bestimmtes Hormon enthalten.
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2/3 sind inaktiv
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Funktionell inaktive Tumoren werden häufig erst
spät erkannt, wenn sie erst Beschwerden verursachen, wenn aufgrund ihres
Wachstums benachbartes gesundes Gewebe verdrängt oder die Magen-Darm-Passage behindert wird. Etwa 2/3
der neuroendokrinen Tumoren sind funktionell inaktiv. |
MEN
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Als Sonderform ist die Multiple endokrine Neoplasie (MEN). Bei dieser
Erkrankung kommen - erblich bedingt - mehrere endokrine Tumoren kombiniert
vor.
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Zusammengefasst ergibt sich folgendes Schema:
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Einteilung nach dem
Entstehungsort (anatomische Einteilung)
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GEP-NET
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Im Magen-Darm-Trakt entwickeln sich die meisten neuroendokrinen Tumoren. Sie
werden auch als gastro-entero-pankreatische NET oder GEP-NET bezeichnet. Bei dem
Kürzel GEP steht G für Gaster (Magen), E für Enteron (Darm) und P für Pankreas
(Bauchspeicheldrüse). Der Name enthält alle Organe, in denen sich diese Tumoren
am häufigsten bilden.
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Am weitaus häufigsten entstehen GEP-NET im Wurmfortsatz
des Blindarms. Nicht selten werden kleine GEP-NET im Rahmen einer
Blinddarmoperation entdeckt und entfernt.
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Primärtumor unerkannt
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Nicht immer gelingt es, den Entstehungsort der NET
ausfindig zu machen. In etwa 10 Prozent gelingt es nicht den Ausgangstumor
zu lokalisieren.
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Häufigkeit
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NET sind seltene Tumoren. Jährlich registriert man in
Deutschland pro 100 000 Einwohner 5 bis 10 neu hinzugekommene Fälle, das
heißt, dass pro Jahr zwischen 400 und 800 Menschen daran neu erkranken.
Allerdings ist in den letzten Jahren eine Zunahme zu verzeichnen. NET treten
bevorzugt im Alter zwischen 50 und 70 Jahren auf und zwar bei Frauen etwa
gleich häufig wie bei Männern.
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