Krebs - Onkologie

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Paraneoplastische Erkrankungen im Bereich des Hormonsystems
Karzinoidsyndrom

 

Inhaltsübersicht:
Begriffsbestimmung
Definition und Symptome
Entstehung
Diagnostik
Therapie und Prognose
 

Begriffsbestimmung

Ferneffekte des Tumors

Paraneoplastische Erkrankungen sind Erkrankungen, die "neben" (para) einem Tumor (Neoplasie beziehungsweise Neubildung) auftreten. Diese Erkrankungen und deren Symptome sind nicht durch das Wachstum des Tumors an seinem Entstehungsort bedingt. Vielmehr beruhen sie auf "Ferneffekten" des Tumors, die dieser durch die Produktion und Abgabe verschiedener Substanzen bewirkt. 

Tumor produziert Hormone

Bei paraneoplastischen Erkrankungen im Bereich des Hormonsystems sind die auftretenden Beschwerden darauf zurückzuführen, dass ein Tumor Hormone produziert. Die "Tumorhormone" haben dieselben Funktionen wie die Hormone, die auch vom gesunden Körper hergestellt und in das Blut abgegeben werden. Die von einem Tumor produzierten Hormonmengen sind jedoch in der Regel höher als die Mengen, die ein gesunder Körper bildet. Durch dieses hormonelle Überangebot ergeben sich die verschiedenen paraneoplastischen Erkrankungen im Bereich des Hormonsystems.

 

 

Definition und Symptome

Definition Karzinoidsyndrom

Das Karzinoidsyndrom ist ein komplexes Krankheitsbild, das darauf beruht, dass ein Tumor nicht nur eine, sondern mehrere Substanzen produziert. Diese Substanzen sind unter anderem Serotonin, Bradykinin und Histamin. Sie bewirken folgende Symptome:

  • Flush (Hautrötung, meist im Bereich von Gesicht, Nacken und oberem Rumpf) bei ungefähr 90 Prozent der betroffenen Patienten
  • Durchfall bei etwa 80 Prozent der Patienten mit einem Karzinoidsyndrom
  • asthmaartige Beschwerden bei circa 30 Prozent der Betroffenen
  • bei ungefähr 30 Prozent der Patienten Versteifung der Herzinnenhaut (Endokard) der rechten Herzkammer (Rechtsherzendokardfibrose)

 

Flush

Der Flush ist auf eine Blutgefäßerweiterung in den jeweiligen Körperregionen zurückzuführen. Mögliche Begleitsymptome sind Hitzewallung, Schweißausbruch, Blutdruckabfall und Anstieg der Herzfrequenz. Die Häufigkeit des Auftretens von Flush-Anfällen variiert zwischen mehrmals täglich und ein- bis 2-mal monatlich. Auch die Dauer ist sehr variabel, von einigen Minuten bis zu mehreren Stunden.

 

Durchfall

Der Durchfall äußert sich beim Karzinoidsyndrom meist in Form wässriger, explosionsartiger Darmentleerungen. Dieses Symptom geht hauptsächlich auf die Wirkung des Serotonins zurück. Das Serotonin führt zu einer gesteigerten Darmaktivität sowie zu einer Hemmung der Wasseraufnahme aus dem Darm in das Blut.

 

Asthmaartige Beschwerden

Asthmaartige Beschwerden beruhen auf einer Einengung der Atemwege und treten meistens in Zusammenhang mit einem Flush auf.

 

Trikuspidalinsuffizienz

Bei der Rechtsherzendokardfibrose kommt es zu einer Versteifung der Herzinnenhaut (Endokard). Weil auch die Herzklappen aus Herzinnenhaut bestehen, versteift sich auch die Trikuspidalklappe (Trikuspidalinsuffizienz). Sie kann sich dann nicht mehr richtig schließen. Die Trikuspidalklappe trennt den rechten Herzvorhof von der rechten Herzkammer. Mögliche Folgen sind Atemnot bei Belastung und Wasseransammlungen im Gewebe (Ödeme), insbesondere an den Füßen und an den Beinen.  Aber auch eine Verengung der Trikuspidalklappe (Trikuspidalstenose) ist möglich. Die Symptome sind vergleichbar der Trikuspidalinsuffizienz. Zusätzlich dazu kann es auch zu einer Bauchwassersucht (Aszites) kommen.

 

Pulmonalstenose

Selten entwickelt sich eine Verengung der Pulmonalklappe (Pulmonalstenose). Diese Herzklappe befindet sich zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie, welche das Blut vom Herz zur Sauerstoffanreicherung in die Lunge leitet. Eine Pulmonalstenose macht sich ebenfalls durch Atemnot bei Belastung bemerkbar.

 

Rechtsherzinsuffizienz

Die Rechtsherzendokardfibrose kann im Verlauf der Erkrankung zu einer Schwäche der rechten Herzkammer (Rechtsherzinsuffizienz) führen. Diese Komplikation führt bei ungefähr 30 Prozent der Patienten mit Karzinoidsyndrom zum Tod.

 

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Entstehung

Tumore, die ein Karzinoidsyndrom auslösen können

Ein Karzinoidsyndrom kann durch folgende Tumoren ausgelöst werden:

  • Darmtumoren (90 Prozent aller Tumoren, die ein Karzinoidsyndrom auslösen können), darunter unter anderem:
    • Tumoren des Blinddarms (45 Prozent)
    • Tumoren des Dünndarms (30 Prozent)
    • Tumoren des Enddarms (10 Prozent)
  • gutartiger Lungentumor (Bronchialadenom beziehungsweise Karzinoid)
  • bösartiger Tumor der Bauchspeicheldrüse (Pankreaskarzinom)
  • bösartiger Magentumor (Magenkarzinom)

 

Gut- und Bösartigkeit

Die Tumoren im Darmbereich sind in der Regel gutartig. Allerdings sind 2 Prozent der Blinddarmtumoren, die ein Karzinoidsyndrom auslösen, bösartig. Dies trifft zudem auf 30 Prozent der Darmtumoren in anderen Darmbereichen zu. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein solcher Tumor bösartig ist, steigt mit seiner Größe: Bei einem Durchmesser von mehr als 2 cm nimmt die Wahrscheinlichkeit auf mehr als 90 Prozent zu.

 

Tochtergeschwülste

Das Risiko, dass bösartige Tumoren während des Krankheitsverlaufs Tochtergeschwülste (Metastasen) in anderen Organen bilden, hängt zum einen von der Lokalisation des Tumors und zum anderen von seiner Größe ab: Bei bösartigen Tumoren im Blinddarmbereich beträgt die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten von Tochtergeschwülsten ungefähr 2 Prozent. Tumoren in anderen Darmbereichen bilden mit einer Wahrscheinlichkeit von 30 Prozent Tochtergeschwülste in anderen Körperregionen, sofern ihre Größe 1-2 cm beträgt. Liegt ihre Größe bei 2 cm oder darüber, steigt dieses Risiko auf über 90 Prozent.

 

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Diagnostik

 

Besteht bei einem Patienten mit einer bösartigen Tumorerkrankung der Verdacht auf ein Karzinoidsyndrom als paraneoplastische Erkrankung, wird diese Verdachtsdiagnose mittels verschiedener Untersuchungen abgesichert.

 

Urindiagnostik

An erster Stelle steht eine Urinuntersuchung. Und zwar bestimmt man in dem über 24 Stunden gesammelten Urin die Konzentration der Substanz 5-Hydroxyindolessigsäure (Abbauprodukt des Serotonins). Allerdings können einige Nahrungsmittel und Medikamente die Werte verfälschen, beispielsweise:

  • Nüsse
  • Bananen
  • Pflaumen
  • Medikamente
    • Phenacetin (Medikament zur Fiebersenkung und zur Schmerzlinderung, welches aufgrund ausgeprägter Nebenwirkungen jedoch nicht mehr eingesetzt wird)
    • Reserpin (Wirkstoff zur Senkung eines erhöhten Blutdrucks)
    • Heparin (Medikament zur Blutgerinnung, welches zur Behandlung und Vorbeugung von Thrombosen eingesetzt wird, beispielsweise nach einer Operation)
    • Ranitidin (Wirkstoff, welcher die Säurebildung in der Magenschleimhaut hemmt und zur Linderung von Sodbrennen sowie zur Vorbeugung und zur Therapie von Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüren eingesetzt wird)
    • Isoniazid (Antibiotikum, welches zur Therapie der Tuberkulose Verwendung findet)
    • Imipramin (Medikament zur Behandlung von Depressionen)

 

Weiterführende Diagnostik

Hat sich der Verdacht auf ein Karzinoidsyndrom durch die Urinuntersuchung erhärtet, schließt sich eine weiterführende Diagnostik an. Diese dient der Suche nach dem Tumor, der die Karzionoidsymptomatik auslöst. Dazu können verschiedene Untersuchungsmethoden zum Einsatz kommen:

  • Ultraschalluntersuchung des Bauches zur Suche nach einem Tumor im Bereich des Bauchraums (ausgehend vom Magen, vom Darm oder von der Bauchspeicheldrüse) und zur Feststellung, ob sich bereits Tochtergeschwülste eines solchen Tumors in der Leber gebildet haben
  • Röntgenuntersuchung des Brustkorbs zur Suche nach einem Lungentumor
  • Röntgenuntersuchung des Dünndarms mit Kontrastmittel, um festzustellen, ob ein Dünndarmtumor als Ursache des Karzinoidsyndroms infrage kommt
  • Computertomographie des Bauchraums zur Tumorsuche und zur Feststellung, ob sich in den Lymphknoten im Bereich der Bauchhöhle bereits Tochtergeschwülste des Tumors gebildet haben
  • Darmspiegelung zur Suche nach einem Tumor im Dickdarm oder im unteren Abschnitt des Dünndarms
  • Szintigraphie zur allgemeinen Suche nach Karzinoidtumoren (Bei der Untersuchung wird dem Patienten die radioaktiv markierte Substanz Octreotid gespritzt. Diese wird von Karzinoidtumoren aufgenommen, was sich wiederum mit Hilfe einer speziellen Kamera erfassen lässt. Auf diese Weise kann man feststellen, an welchen Stellen des Körpers sich Karzinoidtumoren oder eventuelle Tochtergeschwülste solcher Tumoren befinden.)
  • Magenspiegelung zur Feststellung eines eventuellen Karzinoidtumorwachstums im Bereich des Magens
  • Kontrastmitteldarstellung der Arterien im Bauchraum zur Darstellung der Blutgefäßversorgung eventueller Tumoren

 

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Therapie und Prognose

Abklärung und Therapieplanung

Hat sich bei einem Patienten mit einer bösartigen Tumorerkrankung als paraneoplastische Erkrankung ein Karzinoidsyndrom entwickelt, hängt das therapeutische Vorgehen von verschiedenen Faktoren ab. Dazu zählen in erster Linie der Allgemeinzustand und die Lebenserwartung des Patienten sowie der mögliche Nutzen der Therapie. Im Rahmen der Therapieplanung müssen mit dem Patienten unter anderem folgende Punkte besprochen werden:

  • Belastung des Patienten durch die Symptome des Karzinoidsyndroms
  • Therapiemöglichkeiten sowie deren zu erwartender Nutzen und die eventuell dadurch entstehenden Belastungen
  • voraussichtliche Lebenserwartung des Patienten
  • Wünsche des Patienten bezüglich der verbleibenden Lebenszeit (beispielsweise Betreuung in der häuslichen Umgebung bei der Familie unter Inkaufnahme der Symptome des Karzinoidsyndroms oder Therapie der Erkrankung, wofür allerdings ein Krankenhausaufenthalt in Kauf genommen werden müsste)

 

Operation

Im Rahmen einer Operation kann der Karzinoidtumor entfernt werden. Die Operation dient jedoch nicht der Heilung der Erkrankung. Vielmehr soll durch die Tumorentfernung erreicht werden, dass die belastenden Symptome des Karzinoidsyndroms nachlassen. Eine weitere Möglichkeit besteht in der operativen Entfernung von Tochtergeschwülsten in den Lymphknoten oder in der Leber. Auch diese sind in der Lage, durch die Produktion der entsprechenden Substanzen ein Karzinoidsyndrom auszulösen beziehungsweise aufrechtzuerhalten.

 

Octreotid-Therapie

Bei der Octreotid-Therapie zur Behandlung des Karzinoidsyndroms wird das Medikament Octreotid dreimal täglich in einer Dosis von 50 bis 500 Mikrogramm oder alle 4 Wochen in einer Dosis von 20 bis 30 Milligramm verabreicht. Die Medikamentenverabreichung erfolgt als Injektion unter die Haut (bei täglicher Gabe) oder in einen Muskel (bei Injektionen im Abstand von jeweils 4 Wochen). Bei der Octreotid-Therapie handelt es sich um eine rein palliative Behandlung (siehe Palliativmedizin): Durch das Octreotid lässt sich zwar die Abgabe der symptomauslösenden Substanzen aus dem Tumor bremsen, der Tumor an sich wird jedoch nicht beeinflusst. Aufgrund der Wirkung des Octreotids auf den Tumor ist allerdings eine deutliche Besserung der Beschwerden des Patienten zu erreichen. In seltenen Fällen trägt das Octreotid sogar dazu bei, das weitere Tumorwachstum zu hemmen. Mögliche Octreotid-Nebenwirkungen sind die Bildung von Gallensteinen, Durchfall sowie die Ausscheidung großvolumiger, übel riechender, fettreicher Stühle.

 

Behandlung von Tochtergeschwülsten in der Leber

Haben sich bei einem Patienten mit Karzinoidsyndrom mehrere Tochtergeschwülste des Tumors in der Leber gebildet, können diese separat behandelt werden. Dies ist dann sinnvoll, wenn die Tochtergeschwülste maßgeblich zur Aufrechterhaltung der Beschwerden des Patienten beitragen. Eine mögliche Behandlung besteht darin, die Tochtergeschwülste in der Leber von ihrer Blutversorgung abzuschneiden und sie dadurch "absterben" zu lassen. Dies erreicht man, indem man speziell jene Arterien verstopft, welche die Tochtergeschwülste in der Leber mit Blut versorgen. Dies ist durch das Einspritzen entsprechender verstopfender Substanzen in die jeweiligen Arterien möglich, und zwar mit Hilfe eines speziellen, dünnen Katheters.

 

Chemotherapie

Eine Chemotherapie ist bei einem Patienten mit Karzinoidsyndrom dann in Erwägung zu ziehen, wenn der Karzinoidtumor trotz Behandlung sehr rasch wächst und wenn die Beschwerden für den Patienten äußerst belastend sind. Auch bei der Chemotherapie besteht das Ziel der Behandlung nicht in einer Heilung der Tumorerkrankung. Vielmehr soll der Tumor in seinem Wachstum und in seiner Aktivität gehemmt werden, sodass er weniger Substanzen produziert, welche wiederum die belastenden Symptome des Karzinoidsyndroms auslösen. Infrage kommende Medikamente sind 5-Fluorouracil, Doxorubicin, Streptotocin und Dacarbacin. Diese kommen meist in Kombination zur Anwendung.

 

Prognose

Die Prognose der Karzinoidtumoren hängt unter anderem von ihrer Lokalisation ab. Beispielsweise beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate von Blinddarmkarzinoidtumoren 99 Prozent. Unter der 5-Jahres-Überlebensrate versteht man denjenigen Anteil der an dem Tumor erkrankten Patienten, die 5 Jahre nach Feststellung der Erkrankung noch leben. Dies ist jedoch ein rein statistischer Wert, der keine Voraussage über die Lebenserwartung eines einzelnen Patienten erlaubt. Die 5-Jahres-Überlebensrate für Dünndarmkarzinoidtumoren beträgt 3 Prozent und diejenige für Enddarmkarzinoidtumoren 10 Prozent.

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