Neurologie - Erkrankungen des Nervensystems

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Formen und Häufigkeit der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS)

Die Erkrankung schreitet nur langsam voran

Die Amyotrophen Lateralsklerose ist eine chronische und immer weiter fortschreitende Erkrankung in dem Bereich unseres Nervensystems, der die Bewegungsabläufe des Körpers steuert. Dabei können sowohl die motorischen Nervenzellen der Hirnrinde (1. Motoneuron), als auch die motorischen Nervenzellen des Rückenmarks (2.Motoneuron) geschädigt sein (vgl. Anatomische und physiologische Grundlagen der Amyotrophen Lateralsklerose). Die Nerven werden geschädigt und übertragen keine Impulse mehr. Weil die Muskeln keine Nervenimpulse mehr erhalten, schrumpfen sie. Je nachdem, welche Muskel betroffen sind, kann dies zu einem breiten Spektrum an Beschwerden führen. Zu Muskelschwäche (Parese) und Muskelschwund (Atrophie) kommt es, wenn 30 bis 50 Prozent der Nervenzellen geschädigt sind. Dieser Prozess ist in der Regel langwierig. Bis zur Ausbildung von Symptomen können Jahre vergehen. Schon vorher lassen sich typische Ablagerungen in den Nervenzellen nachweisen.

 

Das Beschwerdebild ist sehr unterschiedlich

Je nachdem, welches Motoneuron besonders betroffen ist, stehen unterschiedliche Symptome im Vordergrund. Ist das 2. Motoneuron besonders betroffen, kommt es vorwiegend zu Muskelschwäche und Muskelschwund. Ist das 1. Motoneuron besonders geschädigt, ist die Steifigkeit (Spastik) der Muskeln vorherrschend.

 

Formen der ALS

Die ALS kann ihrem Erscheinungsbild und Untersuchungsergebnissen zufolge eingeteilt werden in:
  • Klassische ALS: Dabei ist sowohl das 1.Motoneuron in der Hirnrinde als auch das 2.Motoneuron im Hirnstamm und Rückenmark betroffen.
  • Progressive Muskelatrophie: Dabei ist nur das 2. Motoneuron des Rückenmarks befallen.
  • Primäre Lateralsklerose: Hier gehen nur die übergeordneten 1. Motoneurone zugrunde.

 

Häufigkeit

Die Amyotrophen Lateralsklerose ist nicht sehr häufig. Von 100 000 Menschen erkranken weltweit pro Jahr etwa 2 bis 3 Menschen. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. In Deutschland leiden insgesamt etwa 6000 Menschen an ALS. Das Erkrankungsalter liegt in den meisten Fällen bei über 50 Jahren.

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