Neurologie - Erkrankungen des Nervensystems

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Beschwerdebild und Verlauf der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS)

Spinaler Krankheitsbeginn

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) kann auf unterschiedliche Weise beginnen und verlaufen. Am häufigsten kommt es zu Beginn der Erkrankung zu Beschwerden an den Extremitäten. Dabei wird an den Armen meistens eine Kraftminderung wahrgenommen, die bei 40 Prozent der Neuerkrankten als Ungeschicklichkeit der Hände z. B. beim Rasieren, Schreiben oder Handarbeiten auffällt. Bei weiteren 40 Prozent beginnt die ALS mit Gangunsicherheit und Schwäche in der Muskulatur der Beine. Sie kann aber auch mit Muskelschwund (Atrophie) oder Muskelzuckungen (Faszikulationen) anfangen. Wadenkrämpfe gehören zu Krankheitsbeginn zu den typischen Beschwerden. Diese Form des Krankheitsbeginns in den Extremitäten wird als spinaler Krankheitsbeginn bezeichnet.

 

Bulbärer Krankheitsbeginn

Ein bulbärer Krankheitsbeginn ist mit 25 Prozent der Betroffenen sehr viel seltener. Bei diesen Menschen beginnt die Erkrankung mit einer Störung derjenigen Muskulatur, die von den Hirnnerven versorgt werden. Das sind die Muskeln von Zunge, Schlund und Gaumen. Deshalb kommt es zunächst zu Sprech- oder Schluckstörungen. Gelegentlich fällt - meistens zuerst den Angehörigen - eine verwaschene Sprache auf.

 

Die Körperwahrnehmung bleibt erhalten

Bei beiden Formen des Krankheitsbeginns sind aber die Augenmuskeln, die Schließmuskeln von Darm und Blase und die Sensibilität ist nicht gestört. Auch die Körperwahrnehmung ist nicht beeinträchtigt.

 

Die Beschwerden breiten sich aus

Der weitere Verlauf der ALS kann individuell sehr unterschiedlich sein. Immer aber ist der Verlauf konstant fortschreitend und nicht schubweise.

 

Benachbarte Regionen werden befallen

Typisch ist das Übergreifen der Symptome auf benachbarte Regionen, z. B. vom Arm auf die Schulter oder auf den gegenseitigen Arm. Bei der Muskulatur der Beine wirkt sich die Zunahme der Schädigung der Muskulatur als Gehunfähigkeit aus. Im weiteren Verlauf ist die Muskulatur aller Extremitäten betroffen und auch die Muskulatur des Gesichts kann beteiligt sein.

 

Schwäche, Lähmungen, Atemnot, Speichelfluss - die Beschwerden nehmen immer weiter zu

Wie schnell die Symptomatik ausbreitet, ist individuell verschieden und kann zwischen vielen Monaten und wenigen Wochen schwanken. Im späteren Verlauf der Krankheit kommen bei der Mehrzahl der Betroffenen zu Schwäche in den Extremitäten und Störungen der Zungen- Schlund- und Gaumenmuskulatur. Diese Symptome erschweren sowohl den Kau- und Schluckvorgang, als auch die Artikulation, so dass die sprachliche Verständigung sehr beeinträchtigt wird. Ebenfalls eine Folge davon ist ein übermäßig gesteigerter Speichelfluss (Hypersalivation), der von den Betroffenen als sehr störend empfunden wird. Wenn im fortgeschrittenen Stadium auch die Atemmuskulatur betroffen ist, muss eine Heimbeatmung eingeleitet werden. Ein kleiner Teil der Erkrankten leidet an einer beeinträchtigten geistigen Leistungsfähigkeit. Bei 2 bis 5 Prozent der Betroffenen ist eine Demenz festzustellen.

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