Neurologie - Erkrankungen des Nervensystems

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Therapie und Prognose der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS)

Teamarbeit ist gefragt

Da die Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose viele Fachbereiche berührt, ist dafür ein Team erforderlich, das sich aus verschiedenen Fachgebieten zusammensetzt: einem Neurologen, Lungenfacharzt, Zahnarzt, Gastroenterologen (Magen-Darm-Spezialist) und zusätzlich Physio- und Ergotherapeuten, Logopäden (Sprechtherapeut) Diätberater, und Psychologen. Im Rahmen dieser Zusammenarbeit sollte ein Arzt Hauptansprechpartner des Betroffenen bleiben. Die verschiedenen Aspekte der Therapie setzen sich folgendermaßen zusammen:

 

Medikamentöse Therapie:

Gegenwärtig wird der Wirkstoff Riluzol als einziges ursächlich wirksames Medikament gegen ALS empfohlen. Seine Wirkung beruht auf der Hemmung von Glutamat (vgl. Ursachen der ALS: Glutamathypothese), dem stärksten erregenden Botenstoff im Zentralnervensystem. Mit der Einnahme von Riluzol sollte möglichst frühzeitig begonnen werden, um den Verfall der motorischen Nervenzellen zu verzögern, so dass der Betroffene länger in früheren Krankheitsstadien bleibt. Ganz aufhalten lässt sich der Krankheitsprozess aber nicht.

Für die manchmal empfohlene Anwendung von Kreatin konnten keine positiven Effekte nachgewiesen werden.

Daneben werden Medikamente verordnet, um verschiedene Symptome zu lindern. Bei starker Spastik kann ein antispastisch wirksames Medikament hilfreich sein, zur Reduzierung des gesteigerten Speichelflusses werden Atropintropfen oder Amitryptilin verordnet, bei Zusammenziehen der Kehlkopfmuskulatur (Laryngospasmus) wird Metoclopramid oder Pantozol verabreicht. Zur Schmerztherapie werden Schmerzmittel wie Paracetamol oder auch stärker wirksame Opioide verwendet.

 

Physiotherapie:

Der Physiotherapie und Ergotherapie kommt zur Erhaltung der muskulären Restfunktion eine große Bedeutung zu. Eine zu starke Belastung durch ein Krafttraining sollte dabei vermieden werden, ein mäßiges Training kann hingegen einen positiven Effekt auf die Verbesserung der Muskelfunktion bewirken. Zur Verhinderung von Gelenkversteifungen (Kontrakturen) werden Dehnbewegungen angewendet. Im Verlauf der Erkrankung wird der Betroffene mit den notwendigen Hilfsmitteln wie Schienen, Greifzange, Rollstuhl oder Aufrichthilfe versorgt und es wird ihm gezeigt, wie Verrichtungen des täglichen Lebens ausgeführt werden können.

 

Logopädie:

Das Hauptanwendungsgebiet der Logopädie sind auftretende Schwierigkeiten der Artikulation. Durch gezieltes Training lässt sich häufig eine Verbesserung des Sprechens erreichen. Bei Bedarf können auch elektronische Kommunikationsgeräte eingesetzt werden. Schluckstörungen werden zunächst durch Zubereitung leicht zu schluckender Speisen und Andicken von Flüssigkeiten behandelt.

 

PEG:

Fällt das Schlucken zunehmend schwerer, kann die ausreichende Versorgung mit Nährstoffen schwierig werden. Dann ist die Anlage eines PEG (perkutane endoskopische Gastrostomie) erforderlich. Bei einer Magenspiegelung wird dazu eine dünne Sonde durch die Bauchdecke in den Magen gelegt. Diese Maßnahme wirkt zusätzlich einer Gewichtsabnahme und Austrocknung entgegen.

 

Beatmung:

Die Muskelschwäche der Atemmuskulatur hat bei den meisten ALS-Kranken eine gestörte Lungenfunktion und Luftnot als Folge. Durch routinemäßige Lungenfunktionsprüfungen kann beizeiten eine Heimbeatmung eingeleitet werden, die die Lebensqualität deutlich erhöht. Zusätzlich helfen Schleimlöser (Mucolytika) die Atmung zu erleichtern. Gleichzeitig tragen sie in Verbindung mit Atemgymnastik als Prophylaxe gegen Lungenentzündungen bei. In manchen Fällen kann es sinnvoll sein, einen Zwerchfellschrittmacher einzusetzen. Dabei wird durch Elektrostimulation das Zwerchfell zu Kontraktion und somit zu einem Atemzug angeregt. Dieses Verfahren befindet sich derzeit noch in einem experimentellen Stadium.

 

Orthopädische Hilfsmittel:

Der jeweiligen Krankheitsphase entsprechend, müssen verschiedene Hilfsmittel angepasst werden wie z.B. Schienen oder ein Rollstuhl.

 

Psychologie:

Sie gibt wichtige Hilfestellung zur Verarbeitung der Krankheit und zum Erlernen von Entspannungstechniken wie Autogenes Training oder progressive Muskelrelaxation.

 

 

Für alle Betroffenen ist es empfehlenswert, frühzeitig eine Patientenverfügung und Vorsorgevollmacht anzulegen.

 

Prognose

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine individuell sehr unterschiedlich verlaufende Erkrankung. Eine Vorhersage über die zu erwartende Lebensdauer Betroffener lässt sich kaum machen. Die mittlere Überlebenszeit beträgt 3 bis 5 Jahre, es gibt aber auch wesentlich längere Verläufe. Insbesondere bei sehr jungen Betroffenen kann es Krankheitsverläufe von 20 bis 30 Jahren geben. Die Todesursache ist meistens eine Lungenentzündung, die zu den schwerwiegendsten Komplikationen der ALS zählt.

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