Neurologie - Erkrankungen des Nervensystems

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Ursachen der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS)

Familiäre ALS

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) kommt als familiäre Form bei 5 bis 10 Prozent der Fälle vor. Bei einem Teil der familiären ALS konnte eine Mutation im Gen eines bestimmten Enzyms, der Kupfer/Zink- Superoxiddismutase (SOD1) gefunden werden. Normalerweise dient das SOD1-Enzym dazu, radikalen Sauerstoffverbindungen im Zentralen Nervensystem unschädlich zu machen. Es wurde davon ausgegangen, dass die Mutation dazu führt, dass das Enzym seine Funktion nicht voll erfüllt. Das scheint aber nach neueren Forschungen nicht ausschlaggebend zu sein. Vielmehr kommt es durch die Schädigung wohl eher zu einer Umwandlung des SOD1-Enzyms in ein für den Organismus giftiges Eiweiß, das dann wiederum die motorischen Nervenzellen schädigt.

 

Virushypothese

Sehr viel häufiger als die familiäre Form der Amyotrophen Lateralsklerose kommt die ALS als spontane Form vor. Hier werden die Ursachen werden in Fachkreisen immer noch diskutiert. Vermutet wird z. B. eine Viruserkrankung als Auslöser.  Poliomyelitis und andere Enteroviren sowie HIV und AIDS wurden als Ursache bisher eingehender untersucht. Dabei konnte aber bisher kein eindeutiger Zusammenhang mit diesen Infektionen nachgewiesen werden. Danach erscheint es unwahrscheinlich, dass eine Virusinfektion die typische Form der ALS hervorrufen kann. Die Charite´ schlussfolgert auf Ihrer Website dazu: "Demzufolge ist der Einsatz von antiviralen Medikamenten außerhalb von kontrollierten klinischen Studien nicht gerechtfertigt."

 

Glutamathypothese

Als mögliche Ursache wird auch eine zu hohes Vorkommen von Glutamat im synaptischen Spalt diskutiert. Glutamat ist ein Botenstoff im Gehirn, der eine anregende Wirkung hat und für die Weiterleitung von Nervenimpulsen auf benachbarte Zellen sorgt. Wird zu viel Glutamat in den Spalt zwischen zwei Nervenzellen (synaptischer Spalt) ausgeschüttet, so kann es zu einer Vergiftungsreaktion in den Nervenzellen kommen. Gleichzeitig können auch die Rezeptoren geschädigt werden. Dann kommt es zu einem vermehrten Einstrom von Kalzium in die Nervenzellen, was ebenfalls zu einer Schädigung der Nervenzelle führt. Wie die synaptische Übertragung mit Hilfe von Neurotransmittern funktioniert, können sie hier nachlesen.

 

Neurofilamenthypothese

Eine Nervenzelle mit ihrem Fortsatz, dem Axon, kann sehr lang sein. Für die Stabilität einer Nervenzelle sorgen so genannte Neurofilamente. Man kann sie sich als winzige Röhrchen vorstellen, die das "Skelett" der Nervenzelle stützen. Bei der amyotrophen Lateralsklerose findet sich eine Störung des Zellskeletts. Die Folge ist eine Störung des Weitertransports von Informationen über den Nervenfortsatz (axonaler Transport). Bei eingehenden Untersuchungen wurden bei einigen wenigen Betroffenen genetische Störungen der Neurofilamente gefunden. Zwar sind diese Störungen so selten, dass sie für eine eingehende Diagnostik nicht ausreichen, aber für die Erforschung der Erkrankung spielt die sogenannte Neurofilamenthypothese durchaus eine Rolle.

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