Neurologie - Erkrankungen des Nervensystems

Bücher zum Thema aussuchen Bücherliste: Neurologie

Neurologische Diagnostik
Amyotrophe Lateralsklerose
Kopfverletzungen und Schädel-Hirn- Trauma (SHT)
Verletzungen des Rückenmarks
Engpass-Syndrome
Epilepsie

Enzephalitis - Gehirnentzündung
Guillain-Barré-Syndrom
Hirnabszess
Koma
Meningitis - Hirnhautentzündung
Gehirn- und Rückenmarkstumoren

Herpes Zoster - Gürtelrose
Mononeuropathien
Multiple Sklerose
Polymyositis / Dermatomyositis
Progressive Muskeldystrophien
Myasthenia gravis pseudoparalytica

Myotonien
Parkinson Krankheit
Periphere Polyneuropathie (PNP)
Restless-Legs-Syndrom
Slow-Virus- Erkrankungen
Tremor - Zittern
Trigeminusneuralgie
Wetterfühligkeit

Formen progressiver Muskeldystrophie

Muskeln werden durch Bindegewebe ersetzt

Progressive Muskeldystrophien sind erblich bedingte, chronisch verlaufende Erkrankungen. Sie führen zu einem fortschreitenden (progressiv= fortschreitend) meistens symmetrischen Untergang der Skelettmuskulatur und deren Ersatz durch Bindegewebe führen.

 

Typ Duchenne und Typ Becker-Kiener sind die häufigsten Formen

Bekannt sind mehr als 30 verschiedene Formen. Sie unterscheiden sich hinsichtlich des Erbgangs, des Erkrankungsalters und der Verlaufsform.

Am häufigsten kommen 2 Formen vor:
  • Typ Duchenne (DMD)
  • Typ Becker-Kiener

Beide werden x-chromosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass der Gendefekt sich auf dem Geschlechts-Chromosom X befindet, und zwar bei beiden Formen bei Xp21. In Bezug auf den Verlauf wird Typ Duchenne auch als "maligne" (bösartig), Typ Becker-Kiener als "benigne" (gutartig) bezeichnet.

 

Vererbung und Erkrankung bei Mädchen

Weil das weibliche Geschlecht 2 XX Chromosomen besitzt, das männliche ein X- und ein Y-Chromosom, erkranken Mädchen nur, wenn der Gendefekt auf beiden X-Chromosomen vorhanden ist, was sehr selten ist. Ist nur ein X-Chromosom von dem Gendefekt betroffen, so überwiegt bei rezessivem Erbgang das gesunde X-Chromosom und die Krankheit tritt nicht in Erscheinung.

 

Vererbung und Erkrankung bei Jungen

Anders bei Jungen: wenn die Mutter ein X-Chromosom mit defektem Gen weitervererbt hat, wird der Junge mit Sicherheit erkranken, da das Y-Chromosom nicht ausgleichen kann.

 

Häufigkeit

Die verschiedenen Formen der progressiven Muskeldystrophie treten unterschiedlich häufig auf:
  • Der Typ Duchenne tritt bei 1 von 3.500 männlichen Neugeborenen in Erscheinung und ist damit die häufigste Form.
  • Der Typ Becker-Kiener ist wesentlich seltener und beträgt 1:60000.

Top

weiter mit: Formen  -  Ursachen  -  Symptome  -  Diagnostik  -  Therapie und Prognose  -  Vorbeugung

Zur Übersicht
Progressive Muskeldystrophien

 

Übersicht "Neurologie"

Übersicht "Kopf und Seele"




MedizInfo®Homepage
zur Startseite

zur Übersicht
des Unterthemas
zur Übersicht
des Oberthemas