Neurologie - Erkrankungen des Nervensystems

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Symptome der progressiven Muskeldystrophie

 

Bei allen Formen der Muskeldystrophie findet sich eine fortschreitende Muskelschwäche, die je nach Typ in bestimmten Körperregionen (Beckengürtel oder Schultergürtel) beginnt und meist symmetrisch ausgebildet ist.

 

Symptome Typ Duchenne

Beim Typ Duchenne beginnt die Erkrankung charakteristischerweise zwischen dem 3. und 5. Lebensjahr an der Muskulatur des Beckengürtels und Oberschenkels.

 

Erstes Zeichen Watschelgang

Die Muskelschwäche bewirkt bei den Kindern einen Watschelgang, Schwierigkeiten beim Treppensteigen und ein erschwertes Aufstehen aus dem Sitzen oder Liegen. Die Kinder können sich nur durch Abstützen am eigenen Körper aufrichten (Gowers-Zeichen). Meistens werden sie zwischen dem 7. und 12. Lebensjahr rollstuhlpflichtig.

 

Störung der geistigen Entwicklung

Bei etwa 30 Prozent der betroffenen Kinder ist eine Störung der geistigen Entwicklung mit Intelligenzminderung festzustellen. Es bestehen keine Störungen der Sensibilität, aber aufgrund des Muskelschwunds entwickeln sich Fehlstellungen der Gelenke und Knochenverformungen.

 

Muskelschwäche von Herz und Lunge

Schließlich geht die Muskelschwäche auch auf den Schultergürtel (erkennbar an abstehenden Schulterblättern) und die Muskulatur des Herzens und der Atmung über. Nur selten werden die Betroffenen älter als 25 Jahre.

 

Symptome Typ Becker-Kiener

Beim Typ Becker-Kiener beginnt die Muskelschwäche auch an der Muskulatur des Beckengürtels, aber später (zwischen dem 6. und 20. Lebensjahr) und der Verlauf ist deutlich langsamer. Die Betroffenen weisen meistens eine normale Intelligenz auf, sie werden erst nach dem 40. Lebensjahr gehunfähig. Die Lebenserwartung ist aber auch bei ihnen verkürzt und liegt zwischen 40 und 60 Jahren.

 

Komplikationen

Mit fortschreitender Erkrankung kann es zu Komplikationen kommen:
  • Bei Bettlägerigkeit kommt es leicht zu Lungenentzündungen und Wundliegen.
  • Zur rechtzeitigen Erfassung einer Herzmuskelschwäche sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen (EKG, Echo) notwendig.

 

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